Болезнь кушинга симптомы у женщин


Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

Болезнь Иценко - Кушинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко - Кушинга

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром гиперкортицизма — Википедия

Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид, синдром Ку́шинга, англ. Cushing’s syndrome) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона. При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга[1].

Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:

  • нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
  • активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизона и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизона с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропный гормона гипофизом[2].

Избыточная секреция кортизона нередко приводит к ожирению[2].

История[править | править код]

В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом, который назвал его англ. polyglandular syndrome[3], и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко. Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления»[4].

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов, а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, “тоников”, применении мегестрола ацетата (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью)[1][5]. Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания[6]. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[7] Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — кетоконазол, мамомит — в течение длительного времени.

В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников[2].

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

  1. 1 2 The diagnosis of Cushing's syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. |volume=93 |issue=5 |pages=1526—1540 |pmid=18334580 |pmc=2386281 |doi=10.1210/jc.2008-0125 |язык=en |автор=Nieman |автор имя=L. K. |автор2=Biller |автор2 имя=B. M. |автор3=Findling |автор3 имя=J. W. |автор4=Newell-Price |автор4 имя=J. |автор5= M. O. Savage, P. M. Stewart, V. M. Montori |месяц=5 |год=2008}}
  2. 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyclic Cushing's syndrome due to occult ectoric ACTH secretion : [англ.] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [] // Endocrine Abstracts. — 2012. — Vol. 29. — P. 359. — ISSN 1479-6848.
  3. ↑ The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Cushing Syndrome (англ.). NORD. National Organization for Rare Disorders (2017). Дата обращения 10 ноября 2019.
  6. Kinns, H. Munchausen syndrome and factitious disorder : the role of the laboratory in its detection and diagnosis : [англ.] / H. Kinns, D, Housley, D. B. Freedman // Annals of Clinical Biochemistry (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 50, no. Pt. 3 (May). — P. 194—203. — doi:10.1177/0004563212473280. — PMID 23592802.
  7. ↑ Синдром Кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс
Нозологии
Эпифиз
Гипоталамус
Гипофиз
Щитовидная
железа
Надпочечники
Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;
Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.
Половые гормоны
Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.
Гормон жёлтого тела
Прогестерон.
Производные аминокислот: Производные тирозина
Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.
Триптамины
Мелатонин, Серотонин.
Эйкозаноиды

ru.wikipedia.org

Синдром Кушинга. Причины, лечение, профилактика

Содержание статьи

Синдром Кушинга.

Синдром Кушинга (также называемый гиперкортицизмом)- это состояние, возникающее, когда организм человека длительный период времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизол, или лекарств, схожих с этим гормоном по действию.

Развитие данного синдрома, в основном, провоцирует прим определенных лекарств, имитирующих кортизол.

Другой причиной возникновения этого заболевания могут служить опухоли, заставляющие организм вырабатывать избыточное количество кортизола.

Синдром Кушинга состоит из ряда симптомов, поддающихся лечению. Практически во всех случаях, данный симптом излечим.

Общая информация о синдроме Кушинга.

Данное заболевание получило свое название от хирурга Харви Кушинга, именно он впервые описал данное заболевание.

Кортизол является незаменимым гормоном для жизнедеятельности человека. Надпочечники вырабатывают его для поддержания нормального ежедневного функционирования организма, чуть больше кортизола вырабатывается в ответ на стресс, или когда уровни этого гормона в крови ниже, чем должно быть.

В определенном количестве кортизол помогает организму выполнять несколько жизненно важных задач:

  • Поддержание оптимального кровяного давления и работы сердца
  • Контроль иммунной системы
  • Получение энергии из пищи
  • Повышение уровня сахара в крови по необходимости
  • Контроль за формированием костей

Если организм вырабатывает слишком мало кортизола или его поступает слишком много из внешних источников, например лекарств, у человека может развиться синдром Кушинга. Начало и развитие этого заболевания зависит от многих факторов, начиная от дозировки и периода приема лекарств и, заканчивая размером опухоли.

Что вызывает Синдром Кушинга.

 

Две причины:

  1. Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
  2. Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Медикаментозное лечение

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

  • Аллергий,
  • Астмы (удушья),
  • Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
  • Отторжение организмом пересаженного органа,
  • Рак
  • Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
  • Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометризмом.

Опухоли.

Менее распространенная причина развития синдрома Кушинга.

Доброкачественные опухоли.
  • Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
  • Надпочечниковая аденома.
  • Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
  • Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.
Раковые или злокачественные опухоли.

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Как опухоли могут вызвать синдром Кушинга?

Как правило, гипофиз в мозге контролирует количество кортизола выделяемого надпочечниками в кровь. Гипофиз сигнализирует надпочечникам, выпуская адренокортикотропный гомон, также известный как АКТГ.

Когда надпочечники чувствуют большее количество АКТГ, они начинают производить большее количество кортизола.

Опухоль может нарушить эти процессы. Они могут вырабатывать либо дополнительный кортизол непосредственно в собственной ткани, либо дополнительный АКТГ, который вызовет дополнительную выработку кортизола.

Три возможности опухолей вызвать синдром Кушинга:

Доброкачественная опухоль в надпочечнике секретирует АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Эта опухоль, называемая аденомой гипофиза, является самой распространенной опухолью, связанной с синдромом Кушинга.

Синдром Кушинга, возникающий в результате аденомы гипофиза, называется болезнью Кушинга.

Опухоли в одном или обоих надпочечниках производят дополнительный кортизол. Эти опухоли могут быть аденомой надпочечников, гиперплазией надпочечников или раком надпочечников.

Опухоль в легких производит АКТГ. Надпочечники на дополнительный АКТГ, начинают вырабатывать дополнительный кортизол. Это состояние иногда называют внематочным синдромом Кушинга. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Генетическая предрасположенность.

Некие редкие генетические нарушения повышают вероятность развития опухолей в железах у некоторых людей, влияющих на уровни кортизола. Люди с одним из этих расстройств более склонны к развитию синдрома Кушинга. Эти состояния называют: множественной эндокринной неоплазией типа 1 и первичным пигментным микронодулярным заболеванием надпочечников.

Физиологический/ неопухолевый гиперкортицизм.

Иногда у людей могут проявляться симптомы синдрома Кушинга, и некоторые тесты, могут это подтверждать, но дальнейшее тестирование может опровергнуть данный диагноз.

Это называют физиологическим/неопухолевым гиперкортицизмом. Это случается крайне редко. Симптомы могут быть вызваны алкогольной зависимостью, депрессией или другими нарушениями психического здоровья, сильным ожирением, беременностью или плохо контролируемым диабетом.

Симптомы синдрома Кушинга

Данное состояние вызывает целый ряд симптомов, которые также, могут быть схожи с симптомами других состояний. Например:

  • Ожирение в верхней части тела и истощение рук и ног,
  • Круглое красное лицо,
  • Жировая шишка между плечами, на шее, иногда называемая горбом буйвола,
  • Слабость в мышцах и костях, включая остеопороз, боли в костях и переломы,
  • Некоторые изменения на коже:

Появление прыщей, их развитие, кожные инфекции,

Красновато-пурпурные растяжки, называемые стриями. Обычно они располгаются на животе, ягодицах, бедрах, руках и груди.

Тонкая, хрупкая кожа, на которой проступают синяки от малейших повреждений и очень долго заживают.

  • Дети могут иметь больший вес и меньший рост, в сравнении со сверстниками,
  • У женщин может расти большее количество волос на лице, шее, груди, животе, бедрах. У них могут проявляться проблемы с менструацией.
  • У мужчин может снизится половое влечение, развиться импотенция, и они могут становиться менее фертильными.

Данные симптомы менее распространены:

  • Психические изменения (депрессия, беспокойство, резкие смены настроения)
  • Повышенная утомляемость
  • Головные боли
  • Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании
  • Высокое кровяное давлением
  • Высокое содержание сахара в крови
  • Высокие уровни холестерина и триглицеридов.

В целом, симптомы, которые больше всего указывают на то, что у человека синдром Кушинга — это жировые отложения в верхней части тела, слабость в мышцах (плечах, бедрах), широкие бороздки на коже, наличие кровоподтеков, появившихся без видимых причин, необъяснимый остеопороз. А также, у детей, замедление роста и увеличение массы тела, которое можно принять за ожирение.

Диагностика синдрома Кушинга

Это состояние легче диагностировать в моменты его полного развития. Однако медицинские работники стараются его выявить на ранних стадиях, и начать лечение до того, как он сумеет развиться.

Не один тест не может точно диагностировать это состояние. Именно поэтому используется поэтапное установление диагноза, проводимое за несколько шагов.

Первый шаг.

Опрос врачом обо всех принимаемых лекарствах и других методах лечения, и установления того, могут ли эти виды лечения стать причиной появления дополнительного кортизола. Тут важно сообщить обо всех, используемых, препаратах включая: пищевые добавки, спреи для носа, прогестерон, кремы для кожи.

Второй шаг.

Лабораторная проверка уровней кортизола:

  • Анализ мочи за 24 часа,
  • Ночной слюнный тест на кортизол. Специальное устройство используется для сбора слюны поздно ночью.
  • Тест на подавление дексаметазона. Для этого теста, вам предлагают принимать дексаметазон (подавляет или останавливает выработку кортизола), перорально, а затем измеряют уровень кортизола в крови.

Третий шаг.

Если ваши анализы указывают на развитие у вас синдрома Кушинга, могут потребоваться дополнительные тесты:

  • Повторный тест из второго шага.
  • Сывороточный полночный тест на кортизол, который измеряет количество кортизола в крови поздно ночью.
  • Тест на дексаметазон-подавленный-кортикотропин-рилизинг-гормон, который может помочь выявить причину возникновения симптомов.

Четвертый шаг.

Если ваш уровень кортизола все еще выше нормы, могут потребоваться:

  • Тест стимуляции CRH, который включает взятие нескольких образцов крови,
  • Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах, вариация теста на подавление дексаметазона, описанного ранее.
  • МРТ или другие снимки, позволяющие увидеть железы, способные вызвать симптомы,
  • Отбор проб Петросального синуса, является анализом крови, измеряет уровни АКТГ.

Исключения из шагов тестирования.

Некоторые условия могут сделать проведения тестов, описанных выше, неэффективными или, даже, опасными. Например:

  • Беременность,
  • Эпилепсия,
  • Почечная недостаточность,
  • Синдром Циклического Кушинга, при котором уровень кортизола может быть нормальным, а иногда высоким.

Кроме всего этого, прием некоторых лекарств может повлиять на результаты тестов. Не забудьте сообщить врачу обо всех, используемых вами, препаратах.

Лечение синдрома Кушинга.

Без лечения синдром Кушинга может быть опасен для жизни. К счастью, большинство случаев лечатся и успешно излечиваются.

Однако после избавления от этого симптома, некоторые проблемы со здоровьем могут остаться. Например, кости могут остаться слабыми. Люди, которые вылечились от этого синдрома, могу чаще иметь проблемы с высоким кровяным давлением, диабетом и психическим здоровьем.

Люди, у которых синдром Кушинга был вызван опухолью, должны регулярно проходить осмотры в течение всей своей жизни, чтобы исключить развитие в организме других опухолей.

В большинстве случаев хирургическое удаление опухоли решает проблемы с синдромом Кушинга. В редких случаях некоторые опухолевое клетки могут быть не удалены полностью, и аденома может вырасти снова.

Методы лечения

Методы зависят от причины возникновения дополнительного кортизола в организме

Лекарства.

В случаях с синдромом Кушинга, вызванного приемом лекарств, используемого для лечения других состояний, врач может порекомендовать постепенно снижать дозировку принимаемого лекарства, а затем выписать другое, способное помочь организму восстановить нормальную выработку собственного кортизола.

Опухоли

Хирургия. В большинстве случаев хирург удаляет опухоль через разрез под верхней губой или нижней части носа, между ноздрями. В редких случаях хирург может прибегнуть к разрезу черепа.

Радиационная терапия. Лучевая терапия использует рентген для убийства клеток опухоли или воспрепятствовать их росту. Может использоваться для удаления клеток опухоли, оставшихся после операции.

Химиотерапия. Используются препараты, убиваюшие клетки опухоли. Некоторые химиотерапевтические препараты принимаются через рот, а некоторые вводят при помощи инъекций.

Медикаментозная терапия. Наркотики могут исправить гормональный дисбаланс или заменить кортизол после другого лечения.

Часто задаваемые вопросы по синдрому Кушинга.

Влияет ли синдром Кушинга на беременность?

Без лечения синдром Кушинга может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни проблемы для матери и плода во время беременности. Если женщина с синдромом Кушинга не лечит данное состояние, при ее беременности высок риск выкидыша. Для матери, с не лечимымым синдром Кушинга, повышает риск развития высокого артериального давления, связанного с беременностью (преэклампсия или эклампсия), и диабета, связанного с беременностью (гестационный диабет). Также у нее повышаются риски развития сердечной недостаточности. Раны могут воспаляться и медленнее заживать.

Если синдром вызван опухолью, она должна быть удалена как можно раньше.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Болезнь Кушинга — это термин, используемый для описания симптомов синдрома Кушинга, возникающих в результате аденомы гипофиза. Болезнь Кушинга составляет большинство случаев синдрома Кушинга, вызванных опухолями.

Может ли синдром Кушинга привести к раку?

Неизвестно. Ученые работают над этим вопросом.

Если у одного из партнеров синдром Кушинга, может ли в этой паре женщина забеременеть?

Синдром Кушинга может влиять на фертильность, как у мужчин, так и у женщин.

Женщины. Высокий уровень кортизола нарушает функцию яичников. Менструальные периоды протекают не регулярно или исчезают. В результате женщины с синдромом, который не лечится, испытывают проблемы с зачатием и беременностью.

После того, как женщина получает необходимое лечение, ее яичники восстанавливаются, ее менструальные циклы становятся регулярными, и повышаются шансы забеременеть.

Иногда женщины могут испытывать проблемы с менструальными циклами и после того, как вылечили синдром Кушинга.  Чаще всего так бывает, когда при операции удаляется часть гипофиза, участвующею в репродуктивных процесса.

Мужчины.

Синдром Кушинга может спровоцировать снижение выработки сперматозоидов и снижение фертильности. Также снижается половое влечение, усиливается импотенция.

Все эти симптомы пропадают после того как синдром Кушинга будет излечен.

Связанные темы:

Заболевания надпочечников

Врожденная гипеплазия надпочечников (CAH или ВГКН)

Просмотров 362, за сегодня 2

Похожее

zdobraz.ru

Синдром Кушинга у женщин: симптомы болезни

Синдром Иценко-Кушинга (кушингоид, синдром гиперкортицизма) – комплекс симптомов, формирующихся на фоне гиперсекреции кортизола либо в результате продолжительного приёма глюкокортикоидных препаратов. Способ терапии определяется первопричиной патологии.

У женщин заболевание более распространено.

Заключение

  • Синдром Иценко-Кушинга формируется из-за повышенного продуцирования гормона кортизона. Первопричиной также способно выступать длительное лечение глюкокортикостероидами.
  • Заболеванию наиболее подвержены женщины.
  • Симптомы патологии нечёткие, могут сопровождать другие болезни. Диагноз подтверждается путём проведения специальных скрининговых тестов.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга подбирается индивидуально.

Этиология

Есть два механизма становления заболевания:

  1. Активный синтез кортизола корой надпочечников, вызванный присутствием опухоли.
  2. Приём глюкокортикоидов на постоянной основе.

Симптоматика

Симптомы, сопровождающие синдром Иценко-Кушинга, неспецифичны. Опровергнуть/подтвердить патологию может только специалист, комплексно рассматривая существующие симптомы.

Иценко-Кушингу могут сопутствовать такие симптомы, как:

  • Ожирение. Это основной симптом патологии. Ожирение локальное – в зоне живота, лица, шеи, спины. Ноги при этом остаются худыми.
  • Лицо круглое, синюшное. Местами тёмно-красного цвета.
  • Истончение мышц, гипотонус.
  • Кожные покровы получают специфичный мраморный оттенок. Отмечается возникновение стрий, чёткой сосудистой сетки, десквамация, сухость.
  • Очень тонкая, практически прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
  • Остеопороз, кифосколиоз/сколиоз.
  • Кардиомиопатия.
  • Нарушение функций ЦНС.
  • Сахарный диабет (стероидная форма).
  • Гиперандрогения (типично женский симптом).

При Иценко-Кушинге появляются жалобы на общую слабость, головные боли.

Причины

Первопричиной синдрома Иценко-Кушинга является кортикотропинома/кортикостерома либо гиперпродукция кортизола.

Причиной также может выступать:

  • микроаденома гипофиза;
  • аденоматоз коры надпочечников;
  • аденокарцинома;
  • нарушение процесса продуцирования биологически активных веществ.

Степени течения синдрома Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга делится по своему течению на три степени:

  • лёгкая – симптомы проявляются минимально;
  • средняя – более ярко выражена симптоматика;
  • тяжёлая – сопровождается осложнениями.

Профилактика

Профилактические мероприятия:

  • систематический рентген турецкого седла;
  • исследование зрительных полей;
  • определение количественного показателя гидрокортизона в крови.

Диагностика

Для диагностирования синдрома Иценко-Кушинга проводятся скрининговые тесты:

  • подсчёт объёма кортизола в суточной урине;
  • малая дексаметазоновая проба.

При необходимости назначаются дополнительные исследования.

Лечение

Цель – приведение уровня гормонов коры надпочечников к физиологической норме.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение представляет симптоматическую терапию. Для снятия симптомов назначаются лекарства следующих групп:

  • антигипертензивные;
  • сахаропонижающие;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • иммуномодуляторы;
  • антидепрессанты;
  • успокоительные;
  • витамины.

Выполняется терапия остеопороза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение патологии проводится при наличии гормоноактивных опухолей. Реализуются следующие методики:

  • двусторонняя адреналэктомия;
  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия;
  • полостная операция;
  • деструкция надпочечников.

Лучевая и протонная терапия при синдроме Иценко-Кушинга проводится по показаниям.

Альтернативные методы лечения

Клинический протокол разрешается дополнять второстепенными методами.

Питание

При синдроме Иценко-Кушинга необходимо пересмотреть питание. Из меню необходимо исключить:

  • продукты с насыщенными жирными кислотами;
  • крепкий чай/кофе, любой алкоголь.

В рационе должны обязательно присутствовать:

  • продукты с витамином Д и кальцием;
  • каши;
  • отварное мясо;
  • лёгкие супы.

Народные средства

Дополнить медикаментозную терапию можно следующими средствами:

  • сок облепихи;
  • липовый мёд;
  • настой чеснока или рябины.

Важно! Перед началом практики необходимо проконсультироваться с лечащим доктором, чтобы исключить наличие противопоказаний.

Упражнения

При выявлении синдрома Иценко-Кушинга можно практиковать лёгкие физические нагрузки для избавления от ожирения. Специалисты советуют практиковать йогу. Она стимулирует иммунитет, восстанавливает нарушенный метаболизм и гормональный фон.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга зависит от проводимого лечения. При отказе у больного формируются необратимые изменения, становящиеся причиной смерти 40 – 50% заболевших.

Исход заболевания обусловлен несколькими моментами – ранним диагностированием, адекватностью проводимой терапии, причинами болезни, существованием/силой проявления осложнений и т.д. Люди с синдромом Иценко-Кушинга наблюдаются у эндокринолога. Им противопоказана работа в ночные смены и тяжёлые физические нагрузки.

Полезно узнать:

endometriy.com

симптомы болезни Иценко Кушинга у женщин, диагностика, лечение

Избыточное продуцирование организмом кортикостероидных гормональных веществ влечет ряд симптомов, которые в медицине называют синдром Кушинга. Развивается патология вследствие нарушенной работы гипоталамуса и гипофиза.

Причины и механизм развития патологии

Переизбыток адренокортикотропных гормонов и кортизола вызывает болезнь Кушинга. Она провоцирует нарушение функций надпочечников. Эндокринные железы начинают выделять много кортизола, что способствует появлению симптомов.

Впервые синдром описал нейрохирург Х. Кушинг в 1912 году. Позднее патогенез синдрома Кушинга стал изучать врач Иценко. Он выявил повышение уровня кортикостероидов и возможные осложнения при патологии.

Гиперсекреция гормонов крайне негативно сказывается на функциональности организма:

  • В гипоталамусе происходят дегенеративные процессы.
  • Увеличивается количество базофильных клеток.
  • Развивается гиперплазия надпочечников.
  • Нарушаются структуры костей и мышц.

Последние медицинские исследования показали, что заболеванием чаще страдают женщины зрелого возраста. Секреция стероидов оказывает крайне негативное влияние на их организм. Патология встречается и у детей. Мужчины реже заболевают, но также подвержены синдрому. Заболевание диагностируется редко.

Что это такое – синдром Иценко-Кушинга? Развитие болезни связано с повышенным синтезом АКТГ. Причинами подобного могут стать различные опухоли – микроаденома, аденокарцинома и другие гормонопродуцирующие новообразования.

Не связанные с опухолью факторы, приводящие к появлению патологии:

  • длительная гормональная терапия;
  • алкогольная зависимость;
  • ожирение;
  • психоневрологические нарушения;
  • гормональная перестройка при беременности.

Болезнь Кушинга характеризуется понижением калия в кровотоке, структурными изменениями в организме, ускоренным расщеплением аминокислот и белков. Все это в совокупности приводит к развитию определённых симптомов.

Симптоматика

Гиперкортицизм бывает тотальным и парциальным. Первый вид болезни развивается при поражении каждого слоя надпочечников. Для второго характерно поражение отдельных участков корковой зоны. Заболевание Иценко-Кушинга характеризуется ожирением и нарушениями в работе организма.

При патологии катаболизм ускоряется из-за гиперсекреции кортизола. В итоге угнетаются функции иммунной системы, нарушается баланс кислот и солей, развивается ожирение. Как лечить синдром Кушинга и ликвидировать симптомы у женщин, подскажет лечащий врач.

К признакам гиперкортицизма относятся развитие сопутствующих заболеваний кровеносной системы, болезней сердца, мышц и костей. Гиперфункция коры надпочечников при синдроме Иценко Кушинга явно выражена.

Характерными симптомами являются:

  • развитие гипертонии;
  • сердечная недостаточность;
  • растяжки на коже;
  • мраморный оттенок кожи;
  • половая дисфункция;
  • хрупкость костей;
  • дистрофия мышц;
  • боль в мышцах ног;
  • депрессия;
  • заторможенность;
  • быстрая утомляемость.

Что такое синдром Кушинга у человека, и какие присуще недугу визуальные признаки? Тело пациента имеет свои отличительные особенности. Симптомы гиперкортицизма включают появление горба «буйвола», лунообразное лицо, отложение жировых прослоек на животе и груди. На щеках появляется неестественный румянец. Конечности утончаются из-за развития дистрофии мышц.

Обратите внимание! У мужчин синдром Кушинга проявляется эректильной дисфункцией и развитием патологий яичков и простаты.

Половая дисфункция сказывается на либидо и способности к зачатию. Развивается бесплодие. У женщин прекращаются менструации. Наблюдаются гипертрихоз и гирсутизм. При развитии псевдо синдрома Кушинга симптомы идентичные, однако, они не связаны с поражением надпочечников.

Диагностика

Выявление заболевания строится на анамнезе и проведении определенных анализов. Выполняется гемограмма, которая показывает при заболевании эритроцитоз и лейкопению. Проводится проба на уровень кортизола в сыворотке.

Отличие болезни синдром Иценко-Кушинга — при патологии биохимический анализ кровяных масс показывает гипергликемию, гиперхолестеринемию и другие нарушения. В таких случаях показана интенсивная терапия при болезни Иценко-Кушинга.

Обязательно проводится анализ на ТТГ. Его уровень при патологии снижен. С целью выявления рака выполняются исследования томографии надпочечников и гипофиза. Также выполняется рентген костей и УЗИ в клинике при синдроме Иценко-Кушинга.

Медикаментозное лечение

Как лечить синдром Кушинга? Если патология вызвана приемом гормонов, то лекарства отменяют. Назначаются ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикоидов. Выписываются лекарства Метирапон, Кетоконазол, Мамомит.

Для устранения симптомов в лечении болезни Иценко Кушинга применяются:

  • диуретики;
  • седативные препараты;
  • гипотензивные средства;
  • стимуляторы иммунитета;
  • поливитамины;
  • гликозиды;
  • сахаропонижающие препараты.

Пациента с синдромом при критическом состоянии госпитализируют в стационар. При необходимости выполняется операция для удаления патологического очага.

При развитии рака применяется лучевая терапия и радиопротонное лечение.

Оперативное вмешательство

Во многих случаях болезнь Иценко требует удаления надпочечника. Парциальная адреналэктомия проводится при наличии доброкачественной опухоли в органе. После выполнения операции пожизненно принимаются глюкокортикоиды.

При новообразованиях в гипофизе хирурги осуществляют селективную транссфеноидальную аденомэктомию. Классические виды оперативного вмешательства применяются для устранения продуцирующих кортизол опухолей. Также для ликвидации патологии применяется деструкция надпочечников.

Прогноз и профилактика

После оперативного вмешательства важно придерживаться всех врачебных рекомендаций. Возвратиться к привычному образу жизни поможет умеренная лечебная физкультура, полноценное питание и прогулки на свежем воздухе. Болезнь синдром Кушинга требует особого внимания. Необходимо периодически проверять степень кортизола в крови.

Чтобы медицинский прогноз был благоприятным, потребуется нормализовать свой психоэмоциональный фон, избавиться от депрессии и пролечить все неврологические расстройства. Спокойствие, стабильный сон, уравновешенные эмоции и хорошая стрессоустойчивость оказывают благоприятное влияние на все функции организма. Важно организовать оптимальный режим работы и отдыха. При болезни синдром Иценко Кушинга важно нормализовать сон.

В домашних условиях для улучшения самочувствия выполняются массаж, гимнастические упражнения, ванны. Для улучшения мыслительных процессов полезно разгадывание кроссвордов, выполнение различных логических заданий.

Подобный комплекс профилактических мер помогает стабилизировать работу эндокринной и нервной систем, устранить симптомы синдрома Кушинга, болезнь притормозить. Избежать стресса помогут йога, лечебная физкультура, отдых на море.

nadpochechniki.ru

Синдром Кушинга: симптомы, лечение, причины, признаки

Чаще всего этот синдром развивается при хронической глюкокортикоидной терапии. «Спонтанный» синдром Кушинга может быть следствием гипофизарных или надпочечниковых заболеваний, а также секреции АКТГ или КРГ негипофизарными опухолями (синдром эктопической секреции АКТГ или КРГ). Если причиной синдрома Кушинга является избыточная секреция АКТГ опухолью гипофиза, говорят о болезни Кушинга. В данном разделе обсуждаются различные формы спонтанного синдрома Кушинга, их диагностика и лечение.

Классификация и распространенность

Различают АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый синдром Кушинга. К АКТГ-зависимым формам синдрома относятся синдром эктопической секреции АКТГ и болезнь Кушинга, которые характеризуются хронической гиперсекрецией АКТГ. Это приводит к гиперплазии пучковой и сетчатой зон надпочечников и, следовательно, к повышению секреции кортизола, андрогенов и ДОК.

Причиной АКТГ-независимого синдрома Кушинга может быть первичная опухоль надпочечников (аденома, рак) или их узелковая гиперплазия. В этих случаях повышенный уровень кортизола подавляет секрецию АКТГ гипофизом.

Болезнь Кушинга

На долю этой наиболее частой формы синдрома приходится около 70% всех описанных случаев. Болезнь Кушинга встречается среди женщин в 8 раз чаще, чем среди мужчин, и диагностируется обычно в возрасте 20-40 лет, хотя может проявляться в любом возрасте до 70 лет.

Эктопическая секреция АКТГ

Эктопическая секреция АКТГ лежит в основе примерно 15-20% случаев синдрома Кушинга. Секреция АКТГ негипофизарными опухолями может сопровождаться выраженной гиперкортизолемией, но у многих больных классические признаки избытка глюкокортикоидов отсутствуют, что связано, вероятно, с быстрым течением заболевания. Этот синдром наиболее характерен для мелкоклеточного рака легких (на долю которого приходится около 50% случаев эктопической секреции АКТГ), хотя среди больных мелкоклеточным раком он встречается лишь в 0,5-2% случаев. Прогноз таких больных очень плохой, и живут они недолго. Эктопическая секреция АКТГ может проявляться и признаками классического синдрома Кушинга, что значительно затрудняет диагностику, тем более что к моменту обращения к врачу эти опухоли не всегда видны при рентгенологическом исследовании. Синдром эктопической секреции АКТГ чаще встречается у мужчин. Его максимальная частота приходится на возраст 40-60 лет.

Первичные опухоли надпочечников

Примерно в 10% случаев синдром Кушинга обусловлен первичными опухолями надпочечников. У большинства таких больных обнаруживаются доброкачественные аденомы этих желез. Частота рака надпочечников составляет около 2 случаев на миллион населения в год. Как аденомы, так и рак этих желез чаще встречаются среди женщин. Так называемые инциденталомы надпочечников нередко сопровождаются автономной секрецией кортизола без классических признаков синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга у детей

Синдром Кушинга в детском и подростковом возрасте встречается крайне редко. Однако, в отличие от взрослых, самой частой его причиной является рак надпочечников (51%), тогда как аденомы встречаются лишь в 14% случаев. Эти опухоли более характерны для девочек и чаще всего развиваются в возрасте от 1 до 8 лет. В подростковом возрасте 35% случаев обусловлены болезнью Кушинга (частота которой среди девочек и мальчиков одинакова). К моменту установления диагноза возраст больных обычно превышает 10 лет.

Причины и патогенез синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга

Согласно современной точке зрения, ее первичной причиной являются спонтанно развивающиеся кортикотрофные аденомы гипофиза, гиперсекреция АКТГ которыми (и, соответственно, гиперкортизолемия) приводит к характерным эндокринным сдвигам и нарушению функций гипоталамуса. Действительно, микрохирургическая резекция гипофизарных аденом нормализует состояние системы ГГН. Кроме того, молекулярные исследования свидетельствуют о моноклональном характере почти всех кортикотрофных аденом.
В редких случаях, как уже отмечалось, причиной болезни Кушинга является не аденома, а гиперплазия кортикотрофов гипофиза, которая может быть следствием избыточной секреции КРГ доброкачественной ганглиоцитомой гипоталамуса.

Синдромы эктопической секреции АКТГ и КРГ

Негипофизарные опухоли иногда синтезируют и секретируют биологически активный АКТГ и родственные ему пептиды — рЧЛПГ и β-эндорфин. Секретируются также неактивные фрагменты АКТГ. В опухолях, секретирующих АКТГ, может вырабатываться и КРГ, но его роль в патогенезе эктопической секреции АКТГ остается неясной. В отдельных случаях наблюдалась продукция неги-пофизарными опухолями только КРГ.

Эктопическая секреция АКТГ характерна лишь для некоторых опухолей. В половине случаев этот синдром связан с мелкоклеточным раком легких. К другим таким новообразованиям относятся карциноидные опухоли легких и тимуса, медуллярный рак щитовидной -железы, а также феохромоцитома и близкие ей опухоли. Описаны также редкие случаи продукции АКТГ другими опухолями.

Опухоли надпочечников

Аденомы и рак надпочечников, продуцирующие глюкокортикоиды, возникают спонтанно. Секреция стероидов этими опухолями не контролируется гипоталамо-гипофизарной системой. В редких случаях рак надпочечников развивается при хронической гиперсекреции АКТГ, характерной для болезни Кушинга, узелковой гиперплазии надпочечников или их врожденной гиперплазии.

Патофизиология синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга

При болезни Кушинга нарушен суточный ритм секреции АКТГ и, соответственно, кортизола. Тормозное влияние глюкокортикоидов на секрецию АКТГ гипофизарной аденомой (по механизму отрицательной обратной связи) ослаблено, и поэтому гиперсекреция АКТГ сохраняется несмотря на повышенный уровень кортизола. В результате формируется хронический избыток глюкокортикоидов. Эпизодическая секреция АКТГ и кортизола определяет колебания их уровня в плазме, который временами может оказываться нормальным. Однако диагноз синдрома Кушинга подтверждается повышенным уровнем свободного кортизола в моче либо повышенным его содержанием в сыворотке или слюне в поздние ночные часы. Общее усиление секреции глюкокортикоидов обусловливает клинические проявления синдрома Кушинга, но секреция АКТГ и Р-ЛПГ обычно возрастает недостаточно, чтобы вызвать гиперпигментацию.

  1. Нарушение секреции АКТГ. Несмотря на повышенную секрецию АКТГ, ее реакция на стресс отсутствует. Такие стимулы, как гипогликемия или хирургическая операция, не вызывают дальнейшего усиления секреции АКТГ и кортизола. Это, вероятно, объясняется угнетающим действием гиперкортизолемии на гипоталамическую секрецию КРГ. Таким образом, при болезни Кушинга секреция АКТГ не контролируется гипоталамусом.
  2. Влияние избытка кортизола. Избыток кортизола не только ингибирует функции гипофиза и гипоталамуса, влияя на секрецию АКТГ, ТТГ, ГР и гонадотропинов, но и обусловливает все системные эффекты глюкокортикоидов.
  3. Избыток андрогенов. При болезни Кушинга секреция надпочечниковых андрогенов возрастает параллельно секреции АКТГ и кортизола. Содержание ДГЭА, ДГЭА-сульфата и андростендиона в плазме увеличивается, и их периферическое превращение в тестостерон и дигидротестостерон обусловливает у женщин гирсутизм, угревую сыпь и аменорею. У мужчин же из-за угнетения избытком кортизола секреции Л Г продукция тестостерона яичками уменьшается, что приводит к ослаблению либидо и импотенции. Повышенная секреция надпочечниковых андрогенов не компенсирует снижения секреции тестостерона половыми железами.

Синдром эктопической секреции АКТГ

При синдроме эктопической секреции АКТГ уровни АКТГ и кортизола в плазме обычно выше, чем при болезни Кушинга. Секреция АКТГ в этих случаях происходит хаотически и не подавляется кортизолом по механизму отрицательной обратной связи. Поэтому фармакологические дозы глюкокортикоидов не снижают уровней АКТГ и кортизола в плазме.

Несмотря на значительное возрастание содержания и скорости секреции кортизола, надпочечниковых андрогенов и ДОК, типичные проявления синдрома Кушинга обычно отсутствуют. Это связано, вероятно, с быстрым развитием гиперкортизолемии, анорексии и других симптомов злокачественной опухоли. С другой стороны, нередко отмечаются признаки избытка минералокортикоидов (артериальная гипертония и гипокалиемия), что обусловлено повышенной секрецией ДОК и мине-ралокортикоидными эффектами кортизола. При эктопической секреции КРГ кортикотрофные клетки гипофиза подвергаются гиперплазии, и секреция АКТГ не подавляется кортизолом по механизму отрицательной обратной связи.

Опухоли надпочечников

  1. Автономная секреция. Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников секретируют кортизол автономно. Концентрация АКТГ в плазме снижена, что приводит к атрофии коры второго надпочечника. Кортизол секретируется хаотически, и фармакологические дозы средств, влияющих на гипоталамо-гипофизарную систему (дексаметазон и метирапон), как правило, не изменяют его уровня в плазме.
  2. Аденомы надпочечников. При синдроме Кушинга, обусловленном аденомой надпочечников, наблюдаются признаки избытка лишь глюкокортикоидов, поскольку такие аденомы секретируют только кортизол. Поэтому проявления избытка андрогенов или минералокортикоидов свидетельствуют не об аденоме, а о раке коры надпочечников.
  3. Рак надпочечников. Раковые опухоли надпочечников обычно секретируют большие количества различных стероидных гормонов и их предшественников. Чаще всего наблюдается избыточная секреция кортизола и андрогенов. Нередко увеличивается также продукция 11-дезоксикортизола, ДОК, альдостерона и эстрогенов. Уровни кортизола в плазме и свободного кортизола в моче часто возрастают в меньшей степени, чем уровни андрогенов. Таким образом, при раке надпочечников избытку кортизола, как правило, сопутствует повышение концентраций ДГЭА, ДГЭА-сульфата и тестостерона в плазме. Тяжелые клинические проявления гиперкортизолемии быстро прогрессируют. У женщин резко выражены признаки избытка андрогенов (вирилизация). Артериальная гипертония и гипокалиемия обусловлены обычно минералокортикоидными эффектами кортизола и реже — гиперсекрецией ДОК и альдостерона.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

  1. Ожирение. Прибавка в весе — наиболее частый и обычно начальный признак синдрома Кушинга. Классическим проявлением является центральное ожирение, характеризующееся отложениями жира на лице, шее и животе, тогда как руки и ноги остаются относительно худыми. Столь же часто (особенно у детей) встречается общее ожирение (с преобладанием центрального). Типичный признак, «лунообразное лицо», отмечается в 75% случаев; у большинства больных наблюдается лицевая плетора. Жировые отложения на шее особенно выражены в надключичной области и на затылке («бычий горб»). Ожирение отсутствует лишь в очень небольшом числе случаев, но и у таких больных обычно наблюдается центральное перераспределение жира и характерный вид лица.
  2. Изменения кожи. Кожные изменения встречаются очень часто, и их появление позволяет предполагать избыточную секрецию кортизола. Атрофия эпидермиса и соединительной ткани под ним приводит к истончению кожи, которая становится «прозрачной», и лицевой плеторе. Примерно в 40% случаев отмечается легкая кровоточивость, в результате чего кровоподтеки образуются даже при минимальных травмах. В 50% случаев имеются полосы растяжения (стрии) красного или фиолетового цвета, но у больных старше 40 лет они крайне редки, Из-за атрофии соединительной ткани стрии располагаются ниже уровня окружающей кожи и, как правило, шире (до 0,5-2 см) розоватых стрий, наблюдающихся при беременности или быстрой прибавке веса. Чаще всего они локализуются на животе, но иногда и на груди, бедрах, ягодицах и подмышками. С гиперандрогенией связана пустулезная угревая сыпь, тогда как для избытка глюкокортикоидов более характерна папулезная. Небольшие ранки и царапины заживают медленно; иногда наблюдается расхождение хирургических швов. Кожа и слизистые часто поражаются грибковыми инфекциями, включая отрубевидный лишай, онихомикоз и кандидозный стоматит. Гиперпигментация кожи при болезни Кушинга или опухолях надпочечников наблюдается гораздо реже, чем при синдроме эктопической секреции АКТГ.
  3. Гирсутизм. Гирсутизм, обусловленный гиперсекрецией надпочечниковых андрогенов, встречается примерно у 80% женщин с синдромом Кушинга. Чаще всего наблюдается оволосение лица, но рост волос может усиливаться также на животе, груди и плечах. Гирсутизм обычно сопровождается угревой сыпью и себореей. Вирилизация отмечается редко, за исключением случаев рака надпочечников, при котором она имеет место примерно у 20% больных.
  4. Артериальная гипертония. Гипертония — классический признак спонтанного синдрома Кушинга. Повышенное артериальное давление регистрируется в 75% случаев, причем более чем у 50% больных диастолическое давление превышает 100 мм рт. ст. Артериальная гипертония и ее осложнения в большой степени определяют заболеваемость и смертность таких больных.
  5. Нарушение функции половых желез, обусловленное повышенной секрецией андрогенов (у женщин) и кортизола (у мужчин и, в меньшей степени, у женщин) встречается очень часто. Примерно у 75% женщин имеют место аменорея и бесплодие. У мужчин часто ослабевает либидо, и у некоторых происходит потеря волос на теле и размягчение яичек.
  6. Нарушения психики. Психологические сдвиги наблюдаются у большинства больных. В легких случаях наблюдается эмоциональная лабильность и повышенная раздражительность. Возможны также тревожные состояния, депрессия, нарушения внимания и памяти. У многих больных отмечается эйфория, а иногда и явное маниакальное поведение. Характерны нарушения сна, проявляющиеся бессонницей или ранним пробуждением. Гораздо реже развиваются тяжелая депрессия, психозы с бредом и галлюцинациями и паранойя. Некоторые больные совершают суицидальные попытки. Может уменьшаться объем головного мозга; коррекция гиперкортизолемии восстанавливает его (по крайней мере, частично).
  7. Мышечная слабость. Этот симптом встречается почти у 60% больных. Чаще страдают проксимальные группы мышц, особенно сильно — мышцы ног. Гиперкортизолемия сопровождается уменьшением безжировой массы тела и общего содержания белка в организме.
  8. Остеопороз. Глюкокортикоиды оказывают выраженное влияние на скелет, и при синдроме Кушинга часто наблюдается остеопения и остеопороз. Нередко возникают переломы костей стоп, ребер и позвонков. Боли в спине бывают первой жалобой. Компрессионные переломы позвонков рентгенологически выявляются у 15-20% больных. Необъяснимая остеопения у любого человека молодого или среднего возраста, даже в отсутствие других признаков избытка кортизола, должна быть поводом для оценки состояния надпочечников. Хотя при введении экзогенных глюкокортикоидов наблюдался асептический некроз костей, для эндогенной гиперкортизолемии это нехарактерно. Возможно, такой некроз связан с исходным заболеванием, по поводу которого назначались глюкокортикоиды.
  9. Мочекаменная болезнь. Примерно у 15% больных с синдромом Кушинга обнаруживается мочекаменная болезнь, развивающаяся вследствие гиперкальциурического эффекта глюкокортикоидов. Иногда поводом обращения за помощью является именно почечная колика.
  10. Жажда и полиурия. Гипергликемия редко бывает причиной полиурии. Чаще она обусловлена ингибирующим влиянием глюкокортикоидов на секрецию АДГ и прямого действия кортизола, увеличивающего клиренс свободной воды.

Лабораторные данные

Здесь описаны результаты обычных лабораторных анализов. Специальные диагностические пробы рассматриваются в разделе «Диагностика».

Уровень гемоглобина, гематокрит и число эритроцитов обычно находятся на верхней границе нормы; в редких случаях обнаруживается полицитемия. Не отличается от нормы и общее число лейкоцитов, но относительное и абсолютное количество лимфоцитов обычно снижено. Снижено также число эозинофилов; у большинства больных оно меньше 100/мкл. При болезни Кушинга содержание электролитов в сыворотке, за редкими исключениями, не меняется, но при резком повышении секреции стероидов (как это характерно для синдрома эктопической секреции АКТГ или рака надпочечников) может иметь место гипокалиемический алкалоз.

Гипергликемия натощак или явный диабет наблюдаются лишь у 10-15% больных; чаще имеет место постпрандиальная гипергликемия. В большинстве случаев обнаруживается вторичная гиперинсулинемия и нарушение толерантности к глюкозе.

Уровень кальция в сыворотке нормален, тогда как содержание фосфора несколько снижено. В 40% случаев отмечается гиперкальциурия.

Рентгенография

При обычной рентгенографии часто выявляется кардиомегалия, обусловленная артериальной гипертонией или атеросклерозом, и расширение средостения из-за отложения жира. Могут обнаруживаться также компрессионные переломы позвонков, переломы ребер и камни в почках.

Электрокардиография

На ЭКГ можно обнаружить изменения, связанные с артериальной гипертонией, ишемией и электролитными сдвигами.

Признаки, указывающие на причины синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга

Для болезни Кушинга характерна типичная клиническая картина: большая распространенность среди женщин, начало в возрасте от 20 до 40 лет и медленное прогрессирование. Гиперпигментация и гипокалиемический алкалоз наблюдаются редко. Признаки избытка андрогенов включают угревую сыпь и гирсутизм. Секреция кортизола и надпочечниковых андрогенов повышена лишь в умеренной степени.

Синдром эктопической секреции АКТГ (рак)

Этот синдром встречается преимущественно у мужчин и особенно часто в возрасте от 40 до 60 лет. Клинические проявления гиперкортизолемии обычно ограничиваются мышечной слабостью, артериальной гипертонией и нарушением толерантности к глюкозе. Нередко имеются признаки первичной опухоли. Характерны гиперпигментация, гипокалиемия, алкалоз, потеря веса и анемия. Гиперкортизолемия развивается быстро. Уровни глюкокортикоидов, андрогенов и ДОК в плазме обычно повышены в равной и значительной степени.

Синдром эктопической секреции АКТГ (доброкачественные опухоли)

У меньшего числа больных с синдромом эктопической секреции АКТГ, обусловленным более «доброкачественными» процессами (особенно карциноидом бронхов), типичные признаки синдрома Кушинга прогрессируют медленнее. Такие случаи трудно отличить от болезни Кушинга, обусловленной гипофизарной аденомой, и первичную опухоль удается обнаружить далеко не всегда. Частота гиперпигментации, гипокалиемического алкалоза и анемии непостоянна. Дополнительные трудности диагностики связаны с тем, что у многих больных динамика АКТГ и стероидов неотличима от таковой при типичной болезни Кушинга.

Аденомы надпочечников

Клиническая картина при аденомах надпочечников обычно ограничивается признаками избытка только глюкокортикоидов. Андрогенные эффекты (такие как гирсутизм) отсутствуют. Заболевание начинается постепенно, и гиперкортизолемия выражена в легкой или умеренной степени. Уровни андрогенов в плазме, как правило, несколько снижены.

Рак надпочечников

Рак надпочечников характеризуется острым возникновением и быстрым нарастанием клинических проявлений избытка глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов. Уровни кортизола и андрогенов в плазме резко повышены. Часто обнаруживается гипокалиемия. Больные жалуются на боли в животе, при пальпации выявляются объемные образования, и нередко уже имеются метастазы в печени и легких.

Диагностика синдрома Кушинга

Подозрения на синдром Кушинга необходимо подтверждать биохимическими исследованиями. Вначале следует исключить другие состояния, проявляющиеся аналогичными признаками: прием некоторых лекарственных веществ, алкоголизм или психические отклонения. В большинстве случаев биохимическая дифференциальная диагностика синдрома Кушинга может осуществляться в амбулаторных условиях.

Супрессивная проба с дексаметазоном

Ночная супрессивная проба с 1 мг дексаметазона — надежный способ скрининга больных с подозрением на гиперкортизолемию. Дексаметазон в дозе 1 мг вводится в 11 часов вечера (перед сном), а уровень кортизола в плазме определяют на следующее утро. У здоровых людей этот уровень должен составлять менее 1,8 мкг% (50 нмоль/л). Раньше критерием служил уровень кортизола ниже 5 мкг%, но при этом результаты пробы часто оказывались ложноотрицательными. Ложноотрицательные результаты наблюдаются у некоторых больных с легкой гиперкортизолемией и повышенной чувствительностью гипофиза к действию глюкокортикоидов, а также при периодических выбросах кортизола. Эта проба проводится только при подозрении на синдром Кушинга, и ее результаты должны подтверждаться определением экскреции свободного кортизола с мочой. У больных, принимающих средства, ускоряющие метаболизм дексаметазона (фенитоин, фенобарбитал, рифампицин), результаты этой пробы могут быть ложноположительными. Ложноположительные результаты возможны также при почечной недостаточности, тяжелой депрессии, а также в случаях стресса или тяжелых заболеваний.

Свободный кортизол в моче

Определение уровня свободного кортизола в суточной моче с помощью ВЭЖХ или хромато-масс-спектроскопии — наиболее надежный, точный и специфичный способ подтверждения диагноза синдрома Кушинга. Часто применяемые лекарственные средства не вносят помех в результаты определения. Исключение составляет карбамазепин, который элюируется вместе с кортизолом и мешает его определению методом ВЭЖХ. При определении этим методом уровень свободного кортизола в суточной моче обычно меньше 50 мкг (135 нмоль). По экскреции свободного кортизола с мочой можно отличить больных с гиперкортизолемией от тучных больных без синдрома Кушинга. Некоторое повышение уровня свободного кортизола в моче обнаруживается менее чем у 5% больных с простым ожирением.

Суточный ритм секреции

Отсутствие суточного ритма секреции кортизола считается необходимым признаком синдрома Кушинга. В норме кортизол секретируется эпизодически, и суточный ритм его секреции совпадает с таковым для АКТГ. Обычно самый высокий уровень кортизола обнаруживается ранним утром; на протяжении дня он постепенно снижается, достигая низшей точки поздним вечером. Поскольку в норме концентрация кортизола в плазме колеблется в широких пределах, она может оказаться нормальной и при синдроме Кушинга. Доказать нарушение суточного ритма трудно. Однократные определения утром или вечером мало информативны. Тем не менее уровень кортизола в сыворотке в полночь выше 7 мкг% (193 нмоль/л) — достаточно специфичный признак синдрома Кушинга. Поскольку кортизол секретируется в свободном виде, в ночное время его проще определять в слюне. Как показывают недавние исследования, содержание кортизола в слюне при синдроме Кушинка в полночь обычно превышает 0,1 мкг% (2,8 нмоль/л).

Трудности диагностики

Труднее всего отличить больных с легким синдромом Кушинга от здоровых людей с физиологической гиперкортизолемией («псевдокушинг»). К таким состояниям относятся депрессивная стадия аффективных расстройств, алкоголизм, а также нервная анорексия и булимия. В этих случаях могут иметь место биохимические признаки синдрома Кушинга: повышение уровня свободного кортизола в моче, нарушение суточного ритма секреции кортизола и отсутствие снижения его уровня после ночной супрессивной пробы с 1 мг дексаметазона. Определенные диагностические указания можно извлечь из анамнеза, но наиболее надежным способом, позволяющим отличить синдром Кушинга от «псевдокушинга», является супрессивная проба с дексаметазоном с последующим введением КРГ. Эта новая проба, сочетающая супрессию со стимуляцией, обладает большей диагностической чувствительностью и точностью в отношении синдрома Кушинга. Дексаметазон вводят по 0,5 мг каждые 6 часов 8 раз, а через 2 часа после приема последней его дозы внутривенно вводят КРГ в дозе 1 мкг/кг. У большинства больных с синдромом Кушинга концентрация кортизола в плазме через 15 минут после введения КРГ превышает 1,4 мкг% (38,6 нмоль/л).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Кушинга обычно очень трудна и всегда требует консультации эндокринолога. Для этого используют ряд методов, разработанных в последние 10-15 лет, включая специфический и чувствительный метод ИРМА для АКТГ, стимуляционную пробу с КРГ, отбор крови из нижнего каменистого синуса (ИКС) и МРТ гипофиза и надпочечников.

Уровень АКТГ в плазме

Первым делом необходимо дифференцировать АКТГ-зависимый синдром Кушинга (обусловленный гипофизарной или негипофизарной опухолью, секретирующей АКТГ) от АКТГ-независимой гиперкортизолемии. Наиболее надежным способом является определение уровня АКТГ в плазме методом ИРМА. При опухолях надпочечников, их автономной двусторонней гиперплазии и искусственном синдроме Кушинга уровень АКТГ не достигает 5 пг/мл и слабо реагирует на КРГ [максимальная реакция меньше 10 пг/мл (2,2 пмоль/л)]. При опухолях, секретирующих АКТГ, его уровень в плазме обычно превышает 10 пг/мл, а часто и 52 пг/мл (11,5 пмоль/л). Основная трудность при дифференциальной диагностике АКТГ-зависимого синдрома Кушинга связана с выяснением источника гиперсекреции АКТГ. У подавляющего большинства таких больных (90%) имеется опухоль гипофиза. Хотя уровни АКТГ в плазме при его эктопической секреции обычно выше, чем при его секреции опухолью гипофиза, эти показатели в значительной степени перекрываются. Во многих случаях эктопической секреции АКТГ опухоль к моменту диагностики остается скрытой и может не проявляться клинически в течение многих лет после установления диагноза синдрома Кушинга. Повышенная реакция АКТГ на КРГ более характерна для синдрома Кушинга гипофизарной этиологии, чем для синдрома эктопической секреции АКТГ, но проба с КРГ гораздо менее чувствительна, чем анализ крови из нижних каменистых синусов.

МРТ гипофиза

При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга МРТ гипофиза с гадолиниевым усилением обнаруживает аденому у 50-60% больных. У больных с классическими клиническими и лабораторными признаками гиперкортизолемии, зависимой от гипофизарного АКТГ, и явными изменениями гипофиза при МРТ вероятность диагноза болезни Кушинга составляет 98-99%. Следует подчеркнуть, однако, что примерно у 10% людей в возрасте от 20 до 50 лет при МРТ обнаруживаются инциденталомы гипофиза. Поэтому признаки опухоли гипофиза могут выявляться и у некоторых больных с синдромом эктопической секреции АКТГ.

Супрессивная проба с высокой дозой дексаметазона

Эта проба давно проводится с целью дифференциальной диагностики синдрома Кушинга. Однако ее диагностическая точность составляет всего 70-80%, что существенно меньше реальной частоты болезни Кушинга при аденомах гипофиза (в среднем 90%). Поэтому ее вряд ли следует использовать.

Кровь из нижнего каменистого синуса

Если при МРТ не удается обнаружить аденому гипофиза, то отличить гиперсекрецию АКТГ, зависимую от аденомы гипофиза, от той, которая зависит от других опухолей, можно путем двусторонней катетеризации НКС на фоне пробы с КРГ. Кровь, оттекающая от передней доли гипофиза, попадает в кавернозные синусы, а затем в НКС и далее в луковицу яремной вены. Одновременное определение АКТГ в крови из НКС и периферической крови до и после стимуляции КРГ надежно подтверждает присутствие или отсутствие АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза. В первом случае отношение уровней АКТГ в крови НКС и периферической крови после введения КРГ должно превышать 2,0; если же оно меньше 1,8, то диагностируют синдром эктопической секреции АКТГ. Разница в уровне АКТГ в крови из двух НКС помогает установить локализацию гипофизарной опухоли до операции, хотя это удается не всегда.

Двусторонний отбор крови из НКС требует высокой квалификации рентгенолога. Однако в опытных руках диагностическая точность такого подхода приближается к 100%.

Невыявляемая негипофизарная опухоль, секретирующая АКТГ

Если результаты определения АКТГ в крови из НКС указывают на присутствие негипофизар-ной АКТГ-секретирующей опухоли, то необходимо выяснить ее локализацию. Большинство таких опухолей расположены в грудной клетке. Чаще, чем при КТ, такие новообразования (обычно представляющие собой маленькие карциноидные опухоли бронхов) обнаруживаются с помощью МРТ грудной клетки. К сожалению, использование меченого аналога соматостатина (сцинтиграфия с ацетатом октреотида) не всегда позволяет установить локализацию таких опухолей.

Визуализация опухолей надпочечников

Для выявления патологического процесса в надпочечниках проводят КТ или МРТ. Эти методы применяют главным образом для выяснения локализации опухоли надпочечников при АКТГ-независимом синдроме Кушинга. Диаметр большинства аденом превышает 2 см, тогда как раковые опухоли обычно значительно меньше.

Лечение синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга

Цель лечения болезни Кушинга заключается в удалении или деструкции аденомы гипофиза с тем, чтобы устранить гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, не создавая при этом гормональной недостаточности, которая потребовала бы постоянной заместительной терапии.

Возможности воздействия на аденому гипофиза в настоящее время включают ее микрохирургическое удаление, различные формы лучевой терапии и медикаментозное подавление секреции АКТГ. Воздействия, направленные на гиперкорти-золемию как таковую (хирургическая или фармакологическая адреналэктомия), используются реже.

Синдром эктопической секреции АКТГ

Полного излечения этого синдрома обычно можно добиться лишь при относительно «доброкачественных» опухолях (таких как карциноид бронхов и тимуса или феохромоцитома). Особенно трудные случаи связаны с тяжелой гиперкортикозолемией при злокачественных метастазирующих опухолях.

Выраженная гипокалиемия требует заместительного введения больших доз калия и спиронолактона, блокирующего минералокортикоидные эффекты.

Применяются и средства, блокирующие синтез стероидных гормонов (кетоконазол, метирапон и аминоглутетимид), но развивающийся при этом гипокортицизм требует, как правило, заместительной стероидной терапии. Кетоконазол в суточных дозах 400-800 мг (дробно) обычно хорошо переносится больными.

Реже используется митотан, поскольку он действует медленнее и вызывает тяжелые побочные реакции. Митотан часто приходится вводить несколько недель.

В случаях невозможности коррекции гиперкортизолемии проводят двустороннюю адреналэктомию.

Опухоли надпочечников

  1. Аденомы. Односторонняя адреналэктомия в таких случаях дает прекрасные результаты. При доброкачественных или мелких опухолях надпочечников используют лапароскопический подход, что значительно сокращает сроки госпитализации. Поскольку длительная гиперсекреция кортизола ингибирует функцию гипоталамо-гипофизарной системы и второго надпочечника, у таких больных сразу после операции возникает надпочечниковая недостаточность, требующая временной заместительной терапии глюкокортикоидами.
  2. Рак надпочечников. Результаты лечения больных при раке надпочечников значительно хуже, так как к моменту диагностики часто уже имеются метастазы (обычно в забрюшинном пространстве, печени и легких). а) Хирургическое лечение. Хирургическая операция редко приводит к полному излечению, но резекция опухоли, уменьшая ее массу, снижает секрецию стероидов. Сохранение неподавляемой секреции стероидов в ближайшем послеоперационном периоде указывает на неполноту удаления опухоли или наличие ее метастазов. б) Медикаментозное лечение. Средством выбора является митотан. Его назначают внутрь в суточных дозах 6-12 г (в 3-4 приема). Почти у 80% больных эти дозы сопряжены с побочными эффектами (диареей, тошнотой и рвотой, депрессией, сонливостью). Снижения секреции стероидов удается добиться примерно у 70% больных, но размеры опухоли уменьшаются только в 35% случаев. При неэффективности митотана применяют кетоконазол, метирапон или аминоглутетимид (порознь или в сочетании). Лучевая и обычная химиотерапия при раке надпочечников неэффективны.

Узелковая гиперплазия надпочечников

В случаях АКТГ-зависимой макроузловой гиперплазии надпочечников проводят то же лечение, что и при классической болезни Кушинга. При АКТГ-независимой гиперплазии (как в случаях микро- и некоторых случаях макроузловой гиперплазии) показана двусторонняя адреналэктомия.

Прогноз синдрома Кушинга

Синдром Кушинга

В отсутствие лечения АКТГ-секретирующие негипофизарные опухоли и рак надпочечников неизбежно приводят к смерти больных. Во многих случаях причиной смерти являются постоянная гиперкортизолемия и ее осложнения (артериальная гипертония, инфаркт, инсульт, тромбоэмболия и инфекции). Согласно старым наблюдениям, 50% больных погибают в течение 5 лет после начала заболевания.

Болезнь Кушинга

Современные микрохирургические методы и облучение гипофиза тяжелыми частицами позволяют добиться успеха в лечении подавляющего большинства больных и исключить операционную смертность и заболеваемость, связанные с двусторонней адреналэктомией. В настоящее время такие больные живут гораздо дольше, чем раньше. Тем не менее продолжительность жизни больных все еще меньше, чем у здоровых лиц соответствующего возраста. Причиной смерти обычно являются сердечно-сосудистые нарушения. Кроме того, снижается качество жизни больных, особенно в связи с психологическими сдвигами. Прогноз при крупных опухолях гипофиза существенно хуже. Причиной смерти может быть прорастание опухоли в соседние структуры мозга или сохраняющаяся гиперкортизолемия.

Опухоли надпочечников

Прогноз при аденомах надпочечников благоприятный, но при раке — почти всегда плохой, и средняя выживаемость больных от момента появления симптомов составляет примерно 4 года.

Синдром эктопической секреции АКТГ

В этих случаях прогноз также плохой. Нередко продолжительность жизни больных ограничивается неделями или даже днями. Некоторым больным может помочь резекция опухоли или химиотерапия. При эктопической секреции АКТГ доброкачественными опухолями прогноз лучше.

www.sweli.ru

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

  1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
  2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
  3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

  • прибавка в весе;
  • слабость, утомляемость;
  • избыточное оволосение;
  • остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

  • заторможенность;
  • депрессия;
  • эйфория;
  • плохой сон;
  • стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

  • многоочаговость;
  • стертость;
  • различная выраженность;
  • динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

  • медикаментозный;
  • лучевой;
  • хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

  • Митотан;
  • Метирапон;
  • Трилостан;
  • Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

simptomer.ru

Болезнь иценко кушинга сколько с ней живут. Основные симптомы синдрома кушинга у женщины. Профилактика Болезни Иценко-Кушинга

  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Иценко-Кушинга

Что такое Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны - кортикостероиды, что и приводит к болезни.

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными - американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса - участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникаетв результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.

Различают синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга . Синдромом Иценко-Кушинга называют все патологические состояния с одним общим симптомо-комплексом, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя:

  • болезнь Иценко-Кушинга, возникающую в результате увеличения выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром).
  • АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром.
  • ятрогенный или медикаментозный синдромразличные гиперпластические опухоли коры надпочечников - аденоматоз, аденома, аденокарцинома.

Что провоцирует Болезнь Иценко-Кушинга

Причиной синдрома Иценко-Кушинга могут быть различные состояния, однако чаще всего гиперкортицизм вызывается повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза (микроаденома - небольшое объемное образование в области гипофиза, как правило, доброкачественное, размером не превышающее 2 см, отсюда и ее название) или эктопированной кортикотропиномой - опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Э

mmkspo.ru

первые симптомы, методы лечения и опасные осложнения

Синдром Кушинга – симптомокомплекс, обусловленный воздействием на организм излишнего количества гормонов (кортикостероидов), вне зависимости от причины, вызвавшей их повышенное продуцирование. Патология названа именами врачей, описавших её в начале XX века. Совокупность клинических проявлений, называемую также синдромом Иценко-Кушинга, не следует отождествлять с одноимённой болезнью, которая является лишь одной из возможных причин развития симптомокомплекса.

Причины появления синдрома Иценко-Кушинга

Описываемая патология, называемая также «Синдромом гиперкортицизма», может быть вызвана одним из следующих факторов:

  1. Непосредственно болезнь Иценко-Кушинга. На этот недуг приходится около восьмидесяти процентов случаев патологического состояния. Болезнь имеет нейроэндокринную природу и развивается на фоне опухоли гипофиза – микроаденомы. Чаще новообразование является доброкачественным, оно невелико в размерах и состоит из железистой ткани. Опухоль секретирует адренокортикотропин в избыточных количествах, что и приводит к симптомам, объединённым в описываемый синдром.
  2. Опухоли коры надпочечников – доброкачественные (аденома, аденоматоз) и злокачественные (аденокарциномы). Эти новообразования берут на себя около пятнадцати процентов случаев заболевания.
  3. Синдром эктопической продукции АКТГ. Кортикотропная гормонально активная (функциональная) железистая неоплазия производит кортикотропный гормон. Новообразование может локализоваться в железах: щитовидной, поджелудочной, вилочковой, предстательной, может развиться в лёгких, яичниках и других внутренних органах. На эту группу факторов приходится около двух процентов от всех диагностированных гиперкортицизмов.
  4. Медикаментозный механизм развития. При длительном лечении некоторых системных заболеваний: красная волчанка, ревматоидный артрит и других, например, бронхиальная астма, – существует риск возникновения симптомокомплекса, характерного описываемому синдрому. Препараты, содержащие глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Дексаметазон» и другие, способны спровоцировать цепочку изменений в работе гормональной системы. Снижение доз таких лекарственных средств позволяет добиться значительного улучшения состояния пациента.

Считается, что способствовать развитию синдрома могут периоды, когда происходит гормональная перестройка организма: половое созревание, беременность, роды, лактация, климакс, а также черепно-мозговые травмы и тяжёлые интоксикации.

Каким бы ни было происхождение синдрома, механизм его развития во всех случаях одинаков: повышенная выработка кортизола вызывает распад тканей, белковых структур, что приводит к патологиям внутренних органов, кожи, мышц, костей. Происходит нарушение метаболических процессов.

Основные признаки патологии

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется симптомами, выражающимися во внешних проявлениях:

  • Избыточный вес. Жировые отложения локализуются в области живота, груди, лица и шеи.
  • Лунообразное лицо с характерным румянцем на щеках.
  • Истончение конечностей по причине дегенерации мышечной ткани.
  • Изменения кожных покровов: сухость, шелушение, стрии (растяжки), гиперпигментация, истончение – сквозь кожу начинают просматриваться сосуды. Отдельные участки могут быть покрыты высыпаниями, наблюдается повышенная продукция потовых желез.

У женщин синдром Кушинга выделяется симптомами повышенного роста терминальных (жёстких, тёмных, густых) волос по мужскому типу на лице, груди, спине, животе.

К внутренним признакам патологии относят следующие проявления:

  • Остеопороз. Истончение костной ткани приводит к искривлениям позвоночника, деформациям и переломам костей, интенсивным болевым ощущениям.
  • Нестабильность нервной системы. Выражается в резких переходах от заторможенности, депрессии, попыток самоубийства к необоснованной эйфории, психозам и наоборот.
  • Поражение миокарда. Проявляется в аритмиях, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности. Вызвано электролитными сдвигами по причине воздействия гормонов коры надпочечников на сердечную мышцу.
  • Стероидный (вторичный инсулинозависимый) сахарный диабет. Может стать как следствием болезни Кушинга, так и результатом лечения упоминаемыми выше лекарственными средствами, используемыми в терапии бронхиальной астмы, рассеянного склероза, красной волчанки, ревматоидного артрита и некоторых других заболеваний.
  • Патологии половой системы. У женщин – ранний климакс, аменорея, у мужчин – импотенция.

Гиперкортицизм диагностируется в среднем и старшем возрасте, в раннем развивается редко. Признаки у детей: ожирение, замедление полового развития. У девочек не наступает менструация, наблюдаются гипоплазия матки, патологии яичников. У мальчиков симптомом заболевания становится недоразвитие полового члена и яичек.

Ребёнок с диагностированным синдромом страдает от поражения нервной системы. Кожные покровы подвержены тем же изменениям, что и у взрослых с подобной аномалией.

Опасные осложнения

Среди осложнений описываемой патологии – вторичный инсулинозависимый сахарный диабет, мочекаменная болезнь, воспалительные процессы на кожных покровах грибковой и бактериальной природы, надпочечниковый криз. Наиболее опасными следствиями синдрома Кушинга являются:

  • декомпенсированная сердечная недостаточность;
  • инсульты;
  • пиелонефриты в тяжёлых формах;
  • мочекаменная болезнь;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • остеопорозы, приводящие к травмам позвоночника.

Осложнений можно избежать, если синдром был вовремя диагностирован, правильно классифицирован и были приняты меры по его лечению.

Необходимые исследования и анализы

Диагностика заболевания начинается с визуального обследования и сбора анамнеза. Поскольку внешне патология выражена специфически, осмотр в совокупности с жалобами пациента даёт врачу основание предположить развитие синдрома Кушинга. Клинические и инструментальные виды исследования в данном случае:

  • Специфические анализы крови и мочи на концентрацию гормонов. Для выявления патологии может быть проведена проба с введением дексаметазона: реакция организма даёт возможность утверждать или опровергать эндогенную природу заболевания. Кроме того, при болезни Иценко-Кушинга обнаруживается повышенная концентрация гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
  • Магниторезонансная или компьютерная томография гипофиза и надпочечников, контрастная визуализация надпочечников – позволяют сделать вывод о природе синдрома.

Классификация патологии по причине её развития имеет первостепенное значение в лечении.

Кроме исследований, направленных непосредственно на поиск причины заболевания, проводятся также другие, преследующие цель определить тяжесть осложнений. Рентгенография и компьютерная томография дают информацию об изменениях, произошедших в костной ткани в результате течения болезни. Анализы крови позволяют выявить такое осложнение, как диабет.

Способы лечения

Выбор способа терапии заболевания основан на определении природы патологического состояния. Для эффективного избавления от синдрома необходимо объединение усилий специалистов в области эндокринологии, хирургии, радиологии, невропатологии.

Консервативные методы

Медикаментозная терапия уместна при эндогенном характере аномалии. Цель консервативного лечения в этом случае – подавить процесс образования стероидов из холестерина, для этого используют препараты-ингибиторы синтеза гормонов.

При медикаментозном гиперкортицизме показаны поэтапная отмена средства, вызвавшего симптомокомплекс, и назначение новых препаратов-заменителей.

Кроме основной терапии, проводится симптоматическая, призванная улучшить состояние здоровья и качество жизни пациента. Речь идёт о поддержании сердечной мышцы (назначаются гипотензивные средства, сердечные гликозиды), лечении остеопороза (препараты кальция), диабета (сахаропонижающие, диуретики), поддержке нервной системы (седативные).

Оперативное вмешательство

Хирургические методы уместны при диагностированной болезни Иценко-Кушинга, при наличии доброкачественных и злокачественных опухолей, локализующихся также в надпочечниках или других внутренних органах. Удаление новообразования эффективно решает проблему повышенной продукции гормонов. Параллельно могут быть назначены облучение и лекарственная терапия.

Народные средства

Народная медицина в терапии описываемого симптомокомплекса и заболеваний, вызвавших его, не имеет доказанной эффективности.

Рекомендации по диете

Рекомендации по питанию основаны на информации о том, какие микро- и макронутриенты необходимы при том или ином осложнении синдрома.

При лечении такого последствия патологии, как стероидный сахарный диабет, предпочтение должно отдаваться домашней кухне, низкоуглеводной диете с увеличением доли белков, дробному питанию.

Коррекция рациона при остеопорозе предусматривает увеличение потребления продуктов, богатых белком, кальцием, магнием, фосфором, медью и цинком.

Прогноз и профилактика

В отсутствие лечения прогноз при синдроме Кушинга неблагоприятный, велика вероятность наступления летального исхода.

В случае хирургического вмешательства при определении злокачественной опухоли продолжительность жизни пациента увеличивается.

Удаление доброкачественного новообразования в большинстве случаев даёт стойкий положительный результат.

Специфической профилактики заболевания не существует.

Загрузка...

prosindrom.ru


Смотрите также