Клоака у женщин


Диагноз клоака что это такое


Врожденная клоака

Врoждeннaя клoaкa являeтся рeдким пoрoкoм внутриутрoбнoгo рaзвития. Вмeстe с тeм этo зaбoлeвaниe oтнoсится к сaмым слoжным aнoмaлиям рaзвития aнoрeктaльнoй oблaсти. Встрeчaeтся врoждeннaя клoaкa тoлькo у дeвoчeк и xaрaктeризуeтся слияниeм влaгaлищa, урeтры и прямoй кишки в oдин oбщий кaнaл, кoтoрый oткрывaeтся в oблaсти пoлoвoй щeли, тaм, гдe дoлжнo быть рaспoлoжeнo влaгaлищe либо нaружнoe oтвeрстиe мoчeвывoдящиx путeй.

Диaгнoстирoвaниe и клиничeскaя кaртинa врoждeннoй клoaки

Врoждeннaя клoaкa диaгнoстируeтся срaзу пoслe рoждeния рeбeнкa. У нoвoрoждeнныx дeвoчeк в врoждeннoй клoaкoй пoлнoстью oтсутствуeт aнус. Пoмимo этoгo зaмeтнa сильнaя нeдoрaзвитoсть нaружныx пoлoвыx oргaнoв. В oблaсти пoлoвыx oргaнoв рeбeнкa имeeтся вырoст, визуaльнo нaпoминaющий клитoр, a зa этим вырoстoм сущeствуeт eдинoe oтвeрстиe, чeрeз кoтoрoe прoисxoдит oтxoждeниe мoчи и мeкoния. У нoвoрoждeннoгo рeбeнкa с тaкoй aнoмaлиeй зaмeтнo сущeствeннoe зaтруднeниe oпoрoжнeния кишeчникa. Бывaют случaи, кoгдa клитoр и пoлoвыe губки имeют нoрмaльнoe рaзвитиe, чтo мoжeт привeсти к фaтaльнoй врaчeбнoй oшибкe – диaгнoстирoвaнию aтрeзии сo свищaми и прoвeдeнию сooтвeтствующeгo этoй бoлeзни oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa. Испрaвить пoслeдствия тaкoй oпeрaции для нoвoрoждeннoй с врoждeннoй клoaкoй прaктичeски нeвoзмoжнo.Врoждeннaя клoaкa мoжeт xaрaктeризoвaться oпрeдeлeнными oсoбeннoстями, в связи с чeм ee пoдрaздeляют нa двa oснoвныx видa. Пeрвый вид врoждeннoй клoaки пoдрaзумeвaeт нaличиe кoрoткoгo oбщeгo кaнaлa, при кoтoрoм влaгaлищe пo бoльшeй чaсти являeтся сoxрaнeнным, a длинa клoaки нe бoлee 2-3 сантиметра. Втoрaя фoрмa врoждeннoй клoaки xaрaктeризуeтся длинноватым кaнaлoм, гдe длинa клoaки сoстaвляeт oт 5 дo 6 сантиметра, a влaгaлищe являeтся aплaзирoвaнным. Крoмe этoгo сущeствуют пeрexoдныe фoрмы aнoмaлии рaзвития, пoкaзaтeли кoтoрыx нaxoдятся мeжду пoкaзaтeлями этиx двуx oснoвныx фoрм зaбoлeвaния.

Кaк ужe былo скaзaнo вышe, диaгнoстикa зaбoлeвaния нe вызывaeт oсoбoй слoжнoсти и прoвoдится срaзу пoслe рoждeния рeбeнкa. Нeдoрaзвитoсть гeнитaлий рeбeнкa с учeтoм нaличия eдинствeннoгo oтвeрстия в oблaсти прoмeжнoсти являeтся oснoвнoй причинoй пoдoзрeвaть нaличиe врoждeннoй клoaки у нoвoрoждeннoгo. Всe дaльнeйшиe исслeдoвaния, в чaстнoсти рeнтгeнoгрaфия, являются только утoчнитeльными мeрoприятиями, в xoдe кoтoрыx oпрeдeляeтся кoнкрeтнaя aнaтoмия имeющeгoся пoрoкa внутриутрoбнoгo рaзвития. Мeжду длинoй клoaки и урoвнeм слoжнoсти лeчeния сущeствуeт взaимoсвязь: чeм длиннee кaнaл, тeм слoжнee oн пoддaeтся лeчeнию и тeм сoмнитeльнee прoгнoзы нa излeчeниe пaциeнтa. Лeчeниe зaбoлeвaния услoжняeтся eщe и тeм, чтo этoт пoрoк рaзвития рeдкo встрeчaeтся в сaмoстoятeльнoм видe. Кaк прaвилo, врoждeннaя клoaкa, в oсoбeннoсти с длинноватым кaнaлoм, сoчeтaeтся с пoрoкaми рaзвития мoчeвывoдящиx путeй и пoчeк. Рeбeнку с врoждeннoй клoaкoй в oбязaтeльнoм пoрядкe дoлжнo быть нaзнaчeнo пoлнoe урoлoгичeскoe oбслeдoвaниe.

Лeчeниe врoждeннoй клoaки

Врoждeннaя клoaкa лeчится тoлькo путeм oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa. И стoит oтмeтить oпeрaции, связaнныe с удaлeниeм клoaки, являются oдними из сaмыx слoжныx в oблaсти дeтскoй кoлoпрoктoлoгии. Пoэтoму тaкиe xирургичeскиe вмeшaтeльствa прoвoдятся исключитeльнo в спeциaлизирoвaнныx oтдeлeнияx. Нeoнaтaльный пeриoд трeбуeт oбязaтeльнoгo нaлoжeния кoлoстoмы нa пoпeрeчнo-oбoдoчную и сигмoвидную кишку, дaжe в тoм случae, кoгдa oпoрoжнeниe кишeчникa прoxoдит бeз кaкиx-либo зaтруднeний. Oснoвнoй причинoй нeoбxoдимoсти прoвeдeния дaннoй oпeрaции являeтся риск рaзвития пиeлoнeфритa, в случae сoxрaнeния дeфeкaции чeрeз кaнaл клoaки. Пoслe этoгo прoвoдится рaдикaльнoe oпeрaтивнoe вмeшaтeльствo, кoтoрoe мoжeт быть прoвeдeнo нe рaнee дoстижeния рeбeнкoм пoлугoдoвaлoгo вoзрaстa. Oпeрaции пo удaлeнию врoждeннoй клoaки, кaк прaвилo, прoвoдят в 2 этaпa. Пeрвый этaп пoдрaзумeвaeт фoрмирoвaниe влaгaлищa из дистaльнoгo oтрeзкa aтрeзирoвaннoй прямoй кишки, a тaкжe выпoлнeниe прoктoплaстики с сoздaниeм aнaльнoгo oтвeрстия. Втoрoй этaп прoвoдится в бoлee стaршeм вoзрaстe и пoдрaзумeвaeт фoрмирoвaниe вxoдa в нoвooбрaзoвaннoe влaгaлищe. Нa сeгoдняшний дeнь вaриaнтoв oпeрaций пo удaлeнию врoждeннoй клoaки oчeнь мнoгo. В кaждoм кoнкрeтнoм случae мeтoдикa oпeрaции зaвисит oт сoбствeнныx рaзрaбoтoк поликлиники и видa aнoмaлии. Нo у всex спeциaлистoв этoй oблaсти eсть eдинoe мнeниe o тoм, чтo прoвeдeниe брюшнo-прoмeжнoстнoй прoктoплaстики нe имeeт смыслa бeз oднoмoмeнтнoгo прoвeдeния плaстики влaгaлищa.

Пoслeдствия и рeзультaты лeчeния врoждeннoй клoaки

Рeзультaт oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa вo мнoгoм зaвисит oт aнaтoмичeскoй фoрмы врoждeннoй клoaки. При нaличии низкoй фoрмы, xaрaктeризующeйся кoрoтким кaнaлoм клoaки, рeзультaты oпeрaции мoгут быть oчeнь пoлoжитeльными. Из дeвoчeк, пeрeнeсшиx тaкую oпeрaцию, вырaстaют aбсoлютнo физиoлoгичeски нoрмaльныe жeнщины. Oни мoгут вeсти нoрмaльную пoлoвую жизнь, a тaкжe у ниx пoлнoстью oтсутствуют прoблeмы с удeржaниeм кaлa и мoчи. Высoкий пoрoк, сoпрoвoждaющийся вырaжeннoй aплaзиeй влaгaлищa, кaк прaвилo, нe дaeт тaкиx пoлoжитeльныx рeзультaтoв при eгo лeчeнии. У прooпeрирoвaнныx пaциeнтoв мoжeт oтмeчaться нeдeржaниe кaлa и мoчи. Нo сaмoй бoльшoй прeгрaдoй для успeшнoгo лeчeния врoждeннoй клoaки мoжeт быть oшибкa нa этaпe диaгнoстирoвaния зaбoлeвaния, кoгдa рeбeнку прoвoдят oпeрaцию пo устрaнeнию свищeвoй aтрeзии.

www.uzmed.info

Врожденная клоака

Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем это заболевание относится к самым сложным аномалиям развития аноректальной области. Встречается врожденная клоака только у девочек и характеризуется слиянием влагалища, уретры и прямой кишки в один общий канал, который открывается в области половой щели, там, где должно быть расположено влагалище или наружное отверстие мочевыводящих путей.

Диагностирование и клиническая картина врожденной клоаки

Врожденная клоака диагностируется сразу после рождения ребенка. У новорожденных девочек в врожденной клоакой полностью отсутствует анус. Помимо этого заметна сильная недоразвитость наружных половых органов. В области половых органов ребенка имеется вырост, визуально напоминающий клитор, а за этим выростом существует единое отверстие, через которое происходит отхождение мочи и мекония. У новорожденного ребенка с такой аномалией заметно существенное затруднение опорожнения кишечника. Бывают случаи, когда клитор и половые губы имеют нормальное развитие, что может привести к фатальной врачебной ошибке – диагностированию атрезии со свищами и проведению соответствующего этой болезни оперативного вмешательства. Исправить последствия такой операции для новорожденной с врожденной клоакой практически невозможно.

Врожденная клоака может характеризоваться определенными особенностями, в связи с чем ее подразделяют на два основных вида. Первый вид врожденной клоаки подразумевает наличие короткого общего канала, при котором влагалище по большей части является сохраненным, а длина клоаки не более 2-3 см. Вторая форма врожденной клоаки характеризуется длинным каналом, где длина клоаки составляет от 5 до 6 см, а влагалище является аплазированным. Кроме этого существуют переходные формы аномалии развития, показатели которых находятся между показателями этих двух основных форм заболевания.

Как уже было сказано выше, диагностика заболевания не вызывает особой сложности и проводится сразу после рождения ребенка. Недоразвитость гениталий ребенка с учетом наличия единственного отверстия в области промежности является основной причиной подозревать наличие врожденной клоаки у новорожденного. Все дальнейшие исследования, в частности рентгенография, являются лишь уточнительными мероприятиями, в ходе которых определяется конкретная анатомия имеющегося порока внутриутробного развития. Между длиной клоаки и уровнем сложности лечения существует взаимосвязь: чем длиннее канал, тем сложнее он поддается лечению и тем сомнительнее прогнозы на излечение пациента. Лечение заболевания усложняется еще и тем, что этот порок развития редко встречается в самостоятельном виде. Как правило, врожденная клоака, в особенности с длинным каналом, сочетается с пороками развития мочевыводящих путей и почек. Ребенку с врожденной клоакой в обязательном порядке должно быть назначено полное урол

Большая Клоака — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Большая Клоака, Великая Клоака, Клоака Ма́ксима (лат. Cloaca Maxima от лат. cluere — чистить) — часть античной системы канализации в Древнем Риме, впадающая в реку Тибр в районе большого цирка. Длина канала около 800 метров, а его траектория имеет извилистый характер, вызванный необходимостью огибать архитектурные постройки. Водоотвод считается самым древним из сохранившихся сооружений Древнего Рима и частично используется по своему назначению в современную эпоху.

По наиболее распространённой версии, обширная система канализации для осушения низины между холмами Палатин и Капитолий, где позднее возник Римский форум, была создана при пятом царе Древнего Рима Луции Тарквинии Приске (правил с 616 по 579 год до н. э.). Самым главным из каналов в этой системе была Клоака Максима, считающаяся прототипом античной канализации. Длина канала около 800 метров, а его траектория имеет извилистый характер, вызванный необходимостью огибать архитектурные постройки. Возведением водоотводного сооружения занимались рабочие из бедных классов римского общества, что, видимо, происходило под руководством этрусских инженеров или по этрусским архитектурным образцам[1][2]. Первоначально это был сток с нечистотами под открытым небом, но в республиканский период были проведены гидротехнические работы по канализации его русла, и он был выведен под землю. В древнем Риме, который был крупнейшим городом античности, функционировала крупная индустрия подачи воды для питьевых и бытовых нужд, что, естественно, требовало соответствующей инфраструктуры для её отведения. Улицы города имели хорошо продуманный «горбатый» профиль с наклоном, благодаря чему осадки стекали по обеим сторонам, заодно смывая мусор и грязь, после чего через водосборники попадали в канализацию. Канализационные люки системы водоотведения изготавливались в форме диска, традиционно оформленного в виде изображения головы речного или морского бога (маска Тритона или Океана), через открытый «рот» и «глаза» которого вода попадала в водостоки. Один из таких люков прославился во всем мире благодаря тому, что фигурировал в одной из сцен знаменитого фильма «Римские каникулы» с Грегори Пеком и Одри Хепбёрн в главных ролях. Он известен как «Уста истины» и, по словам итальянского исследователя Альберто Анджела, «является самым фотографируемым канализационным колодцем в мире»[3]. Также Большая Клоака отводила воду из общественных терм, которых в конце V века нашей эры в Риме насчитывалось более 900, жидкие нечистоты из общественных туалетов, которых во II веке нашей эры имелось не менее 144 (в большинстве своём от 20 до 50 мест), городских фонтанов, а также бытовые стоки из частных домовладений[2]. В Риме первые этажи многих жилых зданий были оснащены общественными туалетами («форики» или «фрики»). В этих уборных не было деления на мужской или женский залы, и в них была проведена проточная вода, установлены длинные ряды стульчаков и фонтанчики, вода из которых по желобам выводилась в канализацию[4].

Канал имеет до 3 м ширины и более 4 м глубины. По сообщениям некоторых авторов, в отдельных местах канализации «Вечного города» можно было разъехаться двум телегам с сеном[3]. Он проходит через систему подземных вод «Velabrum» и вливается в реку Тибр. Устье Клоаки Максима, представляющее собой архитектурное сооружение в виде полукруглой арки, расположенной в стене набережной реки, сохранилось и находится в исторической части Рима, сразу за Тибрским островом. Выход канала в реку имеет размер около пяти метров в диаметре[2]. Канализационная система Рима была сложным инженерным сооружением, в котором учитывался рельеф местности и даже использовались насосные станции, позволяющие осуществлять подъём воды на возвышенности, откуда она потом распределялась для дальнейшего стока вниз[1].

Большая Клоака на набережной Тибра

В республиканский период все каналы были облицованы каменными плитами, перекрыты каменными сводами (цемент при строительстве не применялся), и их стали использовать для удаления из города нечистот и дождевых стоков. Стоки нечистот в тоннель осуществлялись как через вертикальные отверстия, так и через боковые тоннели, имеющие различные сечения. В 184 году до н. э. в Риме были созданы новые клоаки и отремонтированы старые. Важный этап в благоустройстве города и реконструкции его водоотводных сооружений связывают с римским политическим деятелем Марком Випсанием Агриппой, другом, сподвижником и зятем императора Октавиана Августа. Первоначально уклон Клоаки Максима был небольшим, и по этой причине вода и нечистоты застаивались, издавая зловонный запах. Агриппа за собственные средства очистил все клоаки города, для чего в Большую Клоаку была направлена вода из семи водопроводов. Он также организовал расширение сети каналов, для чего было прорыто несколько новых каналов на Марсовом поле. Именно с деятельностью Агриппы связывают герметизацию Клоаки Максима[2]. Богине-хранительнице потока Венере Клоацине (лат. Venus Cloacina) был построен алтарь на Форуме.

Клоака Максима считается самым древним из сохранившихся сооружений Древнего Рима[5]. Большая клоака сохранилась и функционирует как ливневая канализация до настоящего времени, являясь коллектором для сбора ливневых стоков в районе Палатина и Капитолия[5].

  1. 1 2 Соколов Л. И. Инженерные системы высотных и большепролетных зданий и сооружений: учебное пособие. — М.: Инфра-Инженерия, 2019. — С. 227—228. — 605 с.
  2. 1 2 3 4 Коллектив авторов. Мировая история (туалета). — Винница: Винницкая областная типография, 2013. — 524 с. — ISBN 978-966-621-553-9.
  3. 1 2 Альберто, Анджела. 11:50. Общественные уборные // Один день в древнем Риме. Повседневная жизнь, тайны и курьезы / пер. с итал. О. Уваровой, М. Челинцевой. — М.: КоЛибри; Азбука-Аттикус, 2016. — 480 с.
  4. Коллектив авторов. Очерки истории водоснабжения и водоотведения : (теоретический, практический и социокультурный аспекты). — Томск: Издательство Томского государственного архитектурно-строительного университета, 2014. — С. 20. — 163 с. — ISBN 978-5-93057-580-4.
  5. 1 2 Зейферт М. Г. Архитектура Рима: преемственность и стили. — Казань: Издательство Казанского государственного архитектектурно-строительного университета, 2016. — С. 17. — 230 с. — ISBN 978-5-7829-0521-7.
  • Р. Мональди, Ф. Сорти. Imprimatur: В печать. Исторический детектив. — М: АСТ, 2006. — ISBN 5-17-033234-3
  • Анджела Альберто. Один день в древнем Риме. Повседневная жизнь, тайны и курьёзы // Пер. с итал. О. Уваровой, М. Челинцевой. — М.: КоЛибри; Азбука-Аттикус, 2016. — 480 с.
  • Filippo Coarelli: Rom. Ein archäologischer Führer. Philipp von Zabern, Mainz 2000, ISBN 3-8053-2685-8.

Экстрофия клоаки. История

История

Клоакальная экстрофия впервые описана Littre в 1709 году, однако первая успешная реконструкция произведена лишь в 1960 году Rickham. До этого все больные с данным пороком, тяжелым и сложным, были неизбежно обречены на гибель, ибо слишком большие затраты на лечение, эмоциональные, физические и экономические, удерживали хирургов от попыток осуществления сложных реконструктивных операций.

Первые операции при клоакальной экстрофии сопровождались очень высокой летальностью. По данным сводной статистики, среди 19 больных, оперированных до 1970 года, выжили только 6. В Бостонском Детском Госпитале из 34 пациентов, лечившихся с 1968 по 1976 год, выжили лишь 17. С общим прогрессом в неонатальной интенсивной терапии и в разработке проблем питания появились и более обнадеживающие сообщения о лечении клоакальной экстрофии. В Детском Госпитале Филадельфии из 15 больных выжили 13.

Согласно еще одной публикации, выживаемость при этом пороке увеличилась с 22% в 1963—1978 гг. до 90% в 1979—1986 гг. Примерно такие же результаты сообщаются и другими авторами, у которых за 22 года лечились 12 детей и выживаемость составила 83%. Rickham, несомненно, был проницателен, предсказывая, что «... в следующем десятилетии детской хирургии придется вплотную столкнуться с данной проблемой. И мы вынуждены будем пересмотреть устоявшееся представление о том, что эти дети никогда не могут стать полноценными членами общества, а потому им лучше умереть».

Анатомия

Клоакальная экстрофия, обозначаемая также названиями: пузырно-кишечная расщелина, эктопическая клоака, висцеральная эктопия, осложненная экстрофия мочевого пузыря, расщелина брюшной стенки, — является наиболее тяжелой формой аномалии брюшной стенки. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте клоакальной экстрофии показан на рисунках. Он включает в себя грыжу пупочного канатика наверху, открывающиеся наружу кишечник и мочевой пузырь — внизу.

Мочевой пузырь расщеплен на две части по средней линии участком кишечной слизистой, причем каждый «полупузырь» имеет выходное отверстие мочеточника. Кишечная слизистая, расположенная между половинами мочевого пузыря, гистологически представляет собой илеоцекальную область и может иметь несколько отверстий (до четырех).


Анатомия классической клоакальной экстрофии

Самое верхнее отверстие относится к проксимальному отделу кишечника и может пролабировать в виде «хобота слона», в то время как наиболее низко расположенное отверстие ведет в дистальную часть кишечника. Дистальная кишка представляет собой каудальный отдел (задняя кишка), заканчивающийся слепо и сочетающийся с атрезией ануса. Между проксимальным и дистальным отверстиями могут располагаться еще одно или два «аппендикулярных» отверстия.

Во всех случаях имеются также аномалии половых органов. У мальчиков это неопущение яичек, расщепленный половой член, каждая половина которого имеет еще и эписпадию и тесно соединена с широко «расставленными» лонными областями. У девочек обычно расщеплен клитор, удвоено влагалище и имеется двурогая матка.

Эмбриогенез

Для того, чтобы понять, как возникает клоакальная экстрофия, необходимо знать нормальную эмбриологию клоакальной области. Поскольку человеческий эмбрион не проходит через стадию развития, соответствующую экстрофии, то существует вполне логичное предположение о том, что клоакальная экстрофия возникает в результате именно нарушений эмбрионального развития, а не как следствие просто задержки (остановки) нормальных процессов в эмбриогенезе.

Клоакальная мембрана, отделяющая на ранних стадиях развития целомическую полость от амниотического пространства, появляется между 2-й и 3-й неделями гестации. В это время она определяется по средней линии непосредственно каудальнее примитивной полоски в виде участка, где эктодерма соединяется с эндодермой без посредничества мезодермы. К 4-й неделе, по мере удлинения эмбриона и его хвоста, клоакальная мембрана образует вентральную стенку урогенитального синуса в основании аллантоиса. Неслившиеся между собой закладки половых бугорков лежат краниально и латерально по отношению к клоакальной мембране.

В конце концов эти закладки увеличиваются и сливаются по средней линии выше  клоакальной  мембраны,  образуя половой бугорок. Это слияние сопровождается врастанием (по направлению к средней линии) мезодермы, в результате чего удлиняется участок между целомом и клоакальной мембраной и появляется возможность для развития интактной инфраумбиликальной брюшной стенки. В это же время уроректальная перегородка развивается в каудальном и медиальном направлениях, соединяясь с примитивной промежностью (клоакальная мембрана) и разделяя клоаку на урогенитальный синус и прямую кишку.


Отношение неслившихся закладок половых бугорков к клоакальной мембране у эмбриона 4 недель


Две основные теории объясняют аномальный эмбриогенез клоакальной экстрофии. Согласно первой из них — теории «каудального смещения» — к возникновению спектра аномалий, составляющих комплекс «эписпадия—экстрофия», приводит каудальное смещение парных закладок половых бугорков относительно того участка, где уроректальная складка делит примитивную клоаку на урогенитальный и анальный компоненты. Слияние закладок по средней линии в месте, где урогенитальная перегородка соединяется с клоакальной мембраной, приводит к эписпадии.

Продолжающееся каудальное смещение закладок может быть причиной возникновения полной экстрофии мочевого пузыря, а еще более дистальное (и равномерное) их смещение (каудальнее по отношению к анальной части клоаки) приводит к экстрофии и кишечника, и мочевого пузыря и таким образом — к клоакальной экстрофии. Степень каудального смещения парных закладок половых бугорков может быть различной, и в зависимости от этого встречается разный спектр пороков.

Другая ведущая теория объясняет развитие клоакальной экстрофии «эффектом клина», создаваемого аномально большой клоакальной мембраной. Приверженцы этой теории считают, что если бы генез данного порока был связан лишь с простым каудальным смещением парных закладок, то в результате возникала бы скорее и чаще всего нетяжелая степень эписпадии. Однако почти у 90% пациентов с клоакальной экстрофией аномалии локализуются в области выходного отдела мочевого пузыря. Кроме того, при дальнейшем каудальном смещении закладок и более тяжелой экстрофии пещеристые тела должны бы были локализоваться на промежности, не будучи соединенными с лонной костью. Однако подобный вариант порока описывается редко.

Согласно данной теории, аномально большая или персистирующая клоакальная мембрана играет роль клина для развивающихся структур брюшной стенки. Это предположение вполне логично объясняет, почему вовлеченные в аномалию анатомические структуры нормально развиты, но расщеплены на две части, и почему неправильно развиты кости — это может быть связано с различной степенью эффекта клина. Если разрыв непрочной мембраны произошел до опускания уроректальной перегородки и слияния половых бугорков, то образуется инфраумбиликальный дефект по средней линии, обнажающий слизистую мочевого пузыря и кишечника и обусловливающий расщепление наружных гениталий.


Поперечный «разрез» через клоаку. А, Норма. В и С, Расщепление клоакальной мембраны и «выворот» клоаки приводит к экстрофии кишечника между двумя «полупузырями»


Правомерность теории эффекта клина подтверждается экспериментально. Инертные пластические трансплантаты помещались в область клоакальной мембраны у развивающегося куриного эмбриона. Трансплантат обеспечивал эффект клина а также персистирование клоакальной мембраны, и в результате вызывал развитие инфраумбиликальных дефектов различной степени выраженности. Многие полученные в эксперименте дефекты по размерам были намного больше самого трансплантата. Это первая созданная модель экстрофии представляла собой аномалию, которая в норме не встречается у цыплят.

Хотя данные теории и объясняют процесс развития срединных дефектов и роль при этом аномальной клоакальной мембраны, однако остается, к сожалению, не ясно, каковы же причины возникновения илеоцекального пролапса и атрезии ануса и почему илеоцекальный отдел кишечника слепо заканчивается. По одной из теорий, указанные виды пороков обусловлены резким замедлением (в результате вовлечения в экстрофию) роста задней кишки, начинающейся на уровне дивертикула Меккеля. Открывающаяся наружу кишка представляет собой чрезвычайно короткую заднюю кишку, а дистальный, слепо заканчивающийся отдел — персистирующую хвостовую (постанальную или постклоакальную) кишку.

Альтернативное объяснение, согласно другой теории, состоит в том, что петля средней или задней кишки пролабирует между половинами мочевого пузыря и оказывается странгуляционно сдавленной. Данное предположение вполне достоверно объясняет причину укорочения кишечника, а также наличие множественных отверстий на его поверхности.

Чтобы объяснить отсутствие у некоторых пациентов с клоакальной экстрофией дериватов дисталь-ного сегмента средней кишки (терминальный отдел ileum, аппендикс, слепая кишка и правая половина colon), некоторые исследователи высказывают предположение о том, что определенную роль в развитии дистальных отделов средней кишки играет эпителий аллантоисного происхождения. Задержка краниальной миграции этого эпителия и его соединения с желточным мешком или персистенция эпителия в области свода клоаки может быть причиной возникновения данного типа экстрофии.

Поскольку развитие клоакальной экстрофии — очень сложный процесс, то не каждый случай этого порока анатомически представляет собой классический его вариант. Предложена классификация экстрофии, которая позволяет более правильно и логично оценивать и анализировать различные ее формы.
Закрытая клоакальная экстрофия обладает всеми чертами висцеральных и мышечно-скелетных аномалий, присущих клоакальной экстрофии, но при этом варианте брюшная стенка интактна. В нашей практике встретились двое больных с «закрытой клоакальной экстрофией». Внешне порок выглядел как закрытая экстрофия мочевого пузыря, а на операции обнаружено, что мочевой пузырь сзади представлен илеоцекальной частью кишечника. В этих случаях была также короткая задняя кишка и атрезия ануса.

Эмбриологически отсутствие миграции мезодермы в инфраумбиликальную мембрану приводит к разрыву последней, в результате чего органы малого таза оказываются открытыми на поверхности живота. Закрытая клоакальная экстрофия возникает в тех случаях, когда мезодерма внедряется в инфраумбиликальную мембрану, предупреждая ее разрыв, но уже после того, как клиновидный эффект мембраны привел к расщеплению лонных костей и латеральной мускулатуры брюшной стенки. Эта мезодермальная инвазия может быть неполной или полной, а по времени либо предшествовать выворачиванию наружу внутренних органов либо возникать вслед за ним.

Наличие абдоминальных мышечно-скелетных дефектов при нормальном развитии внутренних органов объясняется поздним полным мезодермальным внедрением до выворачивания внутренних органов. Позднее, но неполное внедрение мезодермы может вести к формированию таких вариантов пороков, как верхняя пузырная расщелина, когда экстрофирована только верхушка мочевого пузыря или когда кишечник и мочевой пузырь экстрофированы, но в пределах субумбиликальной области, а уретра и половой член при этом нормально развиты.

При экстрофии или эписпадии как у мальчиков, так и у девочек, может отмечаться секвестрация сегментов внутренних органов (толстой или подвздошной кишки) на брюшную стенку, что объясняется внутриутробной задержкой мезодермальной инвазии со вторичным закрытием (полным или неполным) разорвавшейся ранее инфраумбиликальной мембраны. Секвестрированные сегменты кишки могут быть использованы при хирургической реконструкции мочеполового тракта.

Частота

Клоакальная экстрофия представляет собой крайнюю степень спектра аномалий, включающего в себя самые разнообразные пороки — от эписпадии до клоакальной экстрофии. На эписпадию разных видов, встречающуюся с частотой 1:120 000 рождений, приходится около 30% пороков этой группы. Классическая экстрофия мочевого пузыря является наиболее частой (60%) среди этих аномалий — 1:30 000 рождений. Остальные 10 % падают на клоакальную экстрофию (и ее варианты), которая отмечается у одного на 400 000 новорожденных. В Соединенных Штатах ежегодно можно ожидать рождения 15 детей с этим пороком. Аномалии данной группы отчетливо преобладают у мальчиков. Особенно это касается классической экстрофии мочевого пузыря, где соотношение мальчики — девочки составляет 2,3:1. И меньше всего половые различия отмечаются в группе клоакальной экстрофии.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

народ кто знает что означает слово "клоака"

это яма от куда тяжко вылезти

Клоака-Это трубка

это то место откуда у птицы яйца выходят....

Клоака (от лат. cloaca — подземный канал для стока нечистот) — расширенная конечная часть задней кишки у некоторых позвоночных животных, куда впадают протоки мочеполовой системы. Стенка клоаки выстлана многослойным эпителием. Из рыб клоаку имеют только акулы и двоякодышащие. Также её имеют все земноводные, пресмыкающиеся и птицы, из млекопитающих — только однопроходные (Monotremata). У остальных млекопитающих клоака имеется только в начале зародышевого развития, затем она разделяется на мочеполовой синус и конечный отдел прямой кишки, открывающиеся самостоятельными отверстиями, мочеполовым и заднепроходным (анальным) . Из выпячивания брюшной стенки клоаки у земноводных образуется мочевой пузырь, а у зародышей амниот — аллантоис.

Клоака — подземный канал для стока нечистот

клоака, жен. (лат. cloaca). 1. Подземный канал для стока нечистот в городах (ист.) . 2. Место, загрязненное нечистотами, запущенное в санитарном отношении. Как вы можете жить в такой клоаке ? 3. перен. Безнравственное общество, среда (книжн.) . 4. Выводное отверстие, общее для кишечника и мочеполовых органов у некоторых видов животных (зоол.).

это канализационный сток.... просто сточная канава... или вернее яма!... куда стекаются все отходы жизнедеятельности человека.... истоки этого понятия в Древнем РИМЕ!... ВЕРНЕЕ В ЕГО КАНАЛИЗАЦИИ) ) и медицинское понятие "клоака" произошло именно из РИМА

Значение слова «Клоака» в 10 онлайн словарях Даль, Ожегов, Ефремова и др.

Поделиться значением слова:

КЛОАКА, -и, ж. 1. Подземный канал для стока нечистот. 2. перен, О чем-н. крайне отвратительном (о грязном месте, о морально низкой среде) (книжн. презр.). 3, Задний отдел пищеварительного канала у ряда позвоночных животных, соединенный с мочевыми и половыми протоками (спец.). || прил. клоакальный, -ая, -ое (к 3 знач.; спец.) и клоачный, -ая, -ое (к 1 и 3 знач.). Отряд клоачных (сущ.; отряд наиболее примитивных яйцекладущих млекопитающих, к к-рым относятся ехидны и утконосы).


Ударение: клоа́ка ж.

  1.  
    1. Подземный канал для стока нечистот.
    2. Помойная яма, свалка нечистот.
  2. перен. Аморальная, безнравственная среда.
  3. Расширенная конечная часть задней кишки с впадающими в нее протоками мочевых и половых органов у некоторых позвоночных животных.

клоа́ка
через нем. Kloake из лат. сlоāса от cluere "промывать, полоскать".

КЛОА́КА, клоаки, ·жен. (·лат. cloaca).
1. Подземный канал для стока нечистот в городах (·ист. ).
2. Место, загрязненное нечистотами, запущенное в санитарном отношении. Как вы можете жить в такой клоаке?
3. перен. Безнравственное общество, среда (·книж. ).
4. Выводное отверстие, общее для кишечника и мочеполовых органов у некоторых видов животных (зоол.).

помойная яма, проход, выгребная яма, выгреб, хлев, конюшня, канал, свинарник, помойка

(лат. cloaca), 1) подземный канал для стока нечистот. 2) Что-либо крайне отвратительное (грязное место, морально низменная среда и т. п.).---расширенная конечная часть задней кишки у ряда позвоночных животных (некоторые круглоротые и рыбы, все земноводные, пресмыкающиеся, птицы, клоачные млекопитающие). В клоаку открываются мочеточники, половые протоки и мочевой пузырь.

(cloaca, LNE; лат. сток для нечистот, клоака) в эмбриологии расширенный каудальный конец кишки зародыша, в который открываются протоки аллантоиса и первичной

сущконюшня, свинарник, хлев, авгиевы конюшни

канал, конюшня, проход, свинарник, хлев

и, ж.

1. В Др. Риме: подземный канал для стока нечистот.

2. перен. О чем-нибудь крайне отвратительном (о грязном месте, о морально нечистоплотной среде и т.п.).

3. зоол. У некоторых рыб, у всех земноводных, пресмыкающихся, птиц и некоторых млекопитающих: рас-ширенный конечный отдел кишечника, куда открываются мочевые и половые протоки. Клоакальный, клоачный - относящийся к клоаке.||Ср. АНУС.

Поделиться значением слова:

Клоака (биология) - это... Что такое Клоака (биология)?


  • Кло-Люсэ (замок)
  • Клоака Максима

Смотреть что такое "Клоака (биология)" в других словарях:

  • КЛОАКА — (от лат. cloaca труба для стока нечистот), открывающаяся наружу расширенная конечная часть задней кишки многих позвоночных круглоротых (миксин, личинок миног) и нек рых рыб (акул, скатов, двоякодышащих, самцов латимерии, морских игл), всех… …   Биологический энциклопедический словарь

  • Птицы* — (Aves). Содержание статьи: Характеристика. Покровы и перья. Скелет и мускулатура. Нервная система и органы чувств. Органы пищеварения. Органы дыхания и кровообращения. Органы выделения и размножения. Классификация. Палеонтология. Географическое… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • Птицы — (Aves). Содержание статьи: Характеристика. Покровы и перья. Скелет и мускулатура. Нервная система и органы чувств. Органы пищеварения. Органы дыхания и кровообращения. Органы выделения и размножения. Классификация. Палеонтология. Географическое… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • АНАТОМИЯ СРАВНИТЕЛЬНАЯ — называемая также сравнительной морфологией, это изучение закономерностей строения и развития органов путем сопоставления различных видов живых существ. Данные сравнительной анатомии традиционная основа биологической классификации. Под морфологией …   Энциклопедия Кольера

  • ЗЕМНОВОДНЫЕ — амфибии (Amphibia), класс наземных позвоночных, обычно сохраняющих в онтогенезе стадию водной личинки; б. или м. тесная связь с водной средой характерна для большинства видов 3. и во взрослом состоянии. 3. произошли от древних кистепёрых рыб в… …   Биологический энциклопедический словарь

  • ПТИЦЫ — (Aves), класс позвоночных животных. Ведут начало, по видимому, от триасовых пресмыкающихся отр. псев дозухий. Остатки ископаемых П. редки и малочисленны, первые находки отпечаток пера и скелет юрского археоптерикса. По нек рым морфологич.… …   Биологический энциклопедический словарь

  • Подкласс Прозостомата (Prosostomata) —          В переводе на русский язык название этого подкласса означает переднеротые. В названии отражена характерная особенность строения его представителей: ротовое отверстие трематод открывается на переднем конце тела на дне ротовой присоски.… …   Биологическая энциклопедия

  • КЛАСС ПАУКООБРАЗНЫЕ ИЛИ АРАХНИДЫ (ARACHNIDA) —          Паукообразные, или арахниды (Агаchnida)1, это собрание всех наземных хелицеровых.         Латинское название класса, в этой транскрипции теперь более принятое, прежде писалось Arachnoidea.         Арахна по гречески «паук». В… …   Биологическая энциклопедия

  • Голотурии — ? Голотурии Морской огурец (голотурия) …   Википедия

  • Морские огурцы — ? Голотурии Морской огурец (голотурия) Научная классификация Царство: Животные Подраздел: Вторичноротые Тип …   Википедия

Клоака - это... Что такое Клоака?

  • КЛОАКА — (лат. cloaca). 1) место для стока нечистот. 2) полость у птиц, в коей открывается заднепроходная кишка. 3) место безобразий, глубокого нравственного растления и разврата. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н.,… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • клоака — помойная яма, проход, выгребная яма, выгреб, хлев, конюшня, канал, свинарник, помойка Словарь русских синонимов. клоака см. помойка Словарь синонимов русского языка. Практический справочник. М.: Русский язык. З. Е. Александрова …   Словарь синонимов

  • КЛОАКА — (от лат. cloaca труба для стока нечистот), открывающаяся наружу расширенная конечная часть задней кишки многих позвоночных круглоротых (миксин, личинок миног) и нек рых рыб (акул, скатов, двоякодышащих, самцов латимерии, морских игл), всех… …   Биологический энциклопедический словарь

  • клоака — и, ж. cloaque f., <лат. cloaca. 1. истор. Подземный канал для стока нечистот в городах. Уш. 1934. Cloaque. Строение со сводом под землею для истечения нечистот. 1772. Сл. архит. Сверх того устроены <в Париже> будут большия подземныя… …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • клоака — клоака, ж., род. клоаки и устарелое клоак, м., род. клоака …   Словарь трудностей произношения и ударения в современном русском языке

  • КЛОАКА — (лат. cloaca) 1) подземный канал для стока нечистот.2) Что либо крайне отвратительное (грязное место, морально низменная среда и т. п.) …   Большой Энциклопедический словарь

  • КЛОАКА — расширенная конечная часть задней кишки у ряда позвоночных животных (некоторые круглоротые и рыбы, все земноводные, пресмыкающиеся, птицы, клоачные млекопитающие). В клоаку открываются мочеточники, половые протоки и мочевой пузырь …   Большой Энциклопедический словарь

  • КЛОАКА — КЛОАКА, полость тела, в которую открываются кишечный, мочевой и половой тракт у рыб, рептилий, птиц и некоторых примитивных млекопитающих …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • Клоака — (иноск.) гнѣздо гадости, безобразія (намекъ на клоаку стокъ всякихъ нечистотъ). Ср. Какъ человѣкъ, проходящій мимо клоакъ, зажимаетъ носъ и старается не дышать, точно такое же насиліе долженъ дѣлать надъ собой человѣкъ, когда вступаетъ въ область …   Большой толково-фразеологический словарь Михельсона (оригинальная орфография)

  • КЛОАКА — КЛОАКА, клоаки, жен. (лат. cloaca). 1. Подземный канал для стока нечистот в городах (ист.). 2. Место, загрязненное нечистотами, запущенное в санитарном отношении. Как вы можете жить в такой клоаке? 3. перен. Безнравственное общество, среда (книжн …   Толковый словарь Ушакова

  • КЛОАКА — КЛОАКА, и, жен. 1. Подземный канал для стока нечистот. 2. перен. О чём н. крайне отвратительном (о грязном месте, о морально низкой среде) (книжн. презр.). 3. Задний отдел пищеварительного канала у ряда позвоночных животных, соединённый с… …   Толковый словарь Ожегова

  • Предложения со словом КЛОАКА

    Чёрная пустота лаза пахнула мне в лицо горячим мусорным ветром, полным запахов разложения и нечистот, отбивая всякое желание лезть в эту зловонную клоаку. Чудовищная грязная клоака, кишащая подонками всех обществ! Самцы отличаются от самок коричневыми перьями с чёрными пятнышками на груди и розовой кожей в области клоаки. Даже в криминальных клоаках его предчувствие молчало, видимо, не считая заточку или кастет достаточно серьёзной угрозой. Иногда ребёнок срывается с привязи и через некоторое время обнаруживается в самой ужасной клоаке жизни.

    Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!

    Спасибо! Я стал чуточку лучше понимать мир эмоций.

    Вопрос: вольность — это что-то нейтральное, положительное или отрицательное?

    Положительное

    Отрицательное

    Город как город, но — главная итальянская клоака, и опять без видимых причин. Для корпораций нет незыблемых ценностей. Они считают себя основополагающим стержнем, вокруг которого вращается клоака цивилизации. Зато в клоаку британской столицы его окунут насильно. Сплошная клоака немецкого шовинизма, прикрытая разухабисто намалёванной вывеской: во имя будто бы интересов русской революции! — Из престижного центра, из прекрасных апартаментов ты попал в клоаку. Ещё год-два поводит туристов по местным клоакам, скопит денег и откроет бизнес. Быть может, полиция, проникающая во все общественные клоаки, желает узнать фамилию вашего шляпника или же вашу собственную, если вы написали её на подкладке шляпы? Обесцветились участки кожи вокруг клоаки, глаз, на ушных мочках. Осматривают пуповину, клоаку, клюв, глаза, ноги и пух. Кондиционные цыплята подвижны, активно реагируют на звуки, имеют мягкий подобранный живот, с полностью зажившей пуповиной без следов крови, розовую чистую область клоаки. И решит, что лучше будет, если демон уберётся в ту клоаку, из которой вышел. Вывески указывали на сорную растительность, пробивавшуюся на берегу огромной соседней клоаки: страховые общества с сомнительной репутацией, финансовые газеты разбойничьего направления, компании, банки, агентства, конторы — целая серия скромных с виду притонов, ютившихся в лавках или на антресолях. Но, разумеется, это — ничтожная доля тех помоев, которые ежедневно выливались нам на головы из тогдашних газетных клоак. Но самая большая сложность, с которой столкнулись римляне в быту, было отсутствие воды и сливных клоак. В пути между городами никаких стоков и клоак не было. Простые люди обычно ходили под забор, где проходили городские сливные клоаки, или в специальные места возле театров и площадей, где для этого делались отдельные площадки с каменными широкими ступенями. Но при отсутствии таких подразделений всё превратится в клоаку, наступит хаос местного значения. У заглянувшего в люк офицера от ужаса расширились глаза: в клоаке бездвижно лежали тела солдат! Увлёкшись изучением на пятом курсе ранней диагностики пузырного заноса, использовал для этих целей явление сжимательного рефлекса у самцов-лягушек при введении им в клоаку мочи беременных женщин, возился с лягушками целыми днями и стал предметом шуток со стороны друзей, но не обижался и дело успешно продолжал. Пообещав помочь с древними руинами и загадочными клоаками катакомб, было дано распоряжение снарядить экспедицию во главе старшего шамана, знающего древнюю магию чисел. Задняя кишка толстого отдела кишечника переходит в клоаку. Мочеточники, отходящие от брюшной стороны почки, открываются в средний отдел клоаки. Половая система у самцов представлена парными семенниками и семяпроводами, впадающими в клоаку. У самок имеется непарный яичник с шаровидными яйцеклетками различной величины и яйцевода, представляющего собой широкую трубу, открывающуюся в клоаку. Немало было и тех, для кого школа как раз и напоминала некую клоаку, из которой они мечтали как можно скорее выбраться. Это же клоака, террариум, скопище несчастных, одиноких баб, которым чужое счастье поперёк горла. Старейшим из них является право проложить клоаку через чужой участок. Вы не знаете обо мне ничего, абсолютно ничего, о моих проблемах и о моей жизни также, как я не знаю в какой клоаке судьбы побывали вы. Нью-Йорк — так просто клоака, жить там невозможно. Восточный город, разрастаясь до гигантских размеров, становится громадной клоакой, и в жаркое время нередко возникают эпидемии, а скученность ведёт к страшным пожарам. Конечно, клоака там ещё та, не планета, а сплошной рынок — вавилонское столпотворение, но в данном случае это даже к лучшему. Но какая же это клоака, друзья мои! Это тёмная и зловонная клоака, обитаемая евреями, живущими в домах, сбитых из грязи. Свидетельство всеохватной коррупции, превратившей в клоаку государственные институты, а страну — в сгнивший, набитый падалью плод. Редакции — это кухни, или ещё хуже — клоаки, ватерклозеты литературы. Ведь стал бизнесменом, настоящим «новым русским» и искренне хотел вытащить тебя из этой клоаки, но нет! Делают это по направлению от заднего конца киля к клоаке, затем переходят на заднюю часть спины, а потом к боковым частям — под крыльями. При определении пола у суточных гусят осматривают клоаку и выявляют половой бугорок. Например, приезжий актёр окунается в клоаку кастингов и участвует в массовках, дабы хоть что-то зарабатывать.

    Экстрофия клоаки - Детская хирургия

    Экстрофия клоаки — чрезвычайно тяжелая аномалия из группы сложных пороков развития, обозначаемых «экстрофия-эписпадия». Встреча­ется она чрезвычайно редко, у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек. Частота ее составляет пример­но 1:200 000-400 000 новорожденных.

    Симптомы и диагностика

    В настоящее время диагноз экстрофии клоаки в большинстве случаев ставится при антенатальном УЗИ на основании следующих признаков: отсутс­твие визуализации мочевого пузыря, большой де­фект или кистозное образование (персистирующая клоакальная мембрана) передней брюшной стенки, омфалоцеле и аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника. Описаны 7 менее частых «ма­лых» признаков: аномалии нижних конечностей, почек, асцит, расхождение лона, суженная грудная клетка, гидроцефалия, единственная пупочная ар­терия.

    Причины

    Эмбриогенез экстрофии клоаки пока не ясен, од­нако предполагается, что причина ее — в нарушении миграции мезодермы в процессе развития нижних отделов брюшной стенки, а также мочеполового и аноректального каналов.

    Часто отмечаются сочетанные аномалии моче­вого тракта, а у 1/3 всех пациентов с клоакальной экстрофией — тазовая дистопия или агенезия почки. У 67% детей выявляется спинальный дизрафизм, что определяет высокий процент осложнений пос­ле операции. Нередки также сочетанные аномалии скелета, в частности тел позвонков и нижних ко­нечностей.

    У девочек обычно удвоены матка и влагалище. У мальчиков отмечается высокая частота двусто­роннего крипторхизма, однако в некоторых слу­чаях расположение яичек обычное — в мошонке, при этом яички имеют гистологически нормальное строение.

    У 85% пациентов с клоакальной экстрофией встречается омфалоцеле, иногда этот порок соче­тается также с аномалиями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в частности с мальротацией, удвое­нием и дуоденальной атрезией.

    Врожденно короткий кишечник имеется у 25— 50% всех пациентов и, соответственно, отставание в развитии и росте наблюдается в значительном числе случаев изначально, еще до какой-либо радикаль­ной реконструкции.

    Лечение

    Дети с экстрофией клоаки должны ле­читься в специализированных центрах бригадой, включающей детского уролога, хирурга, неонатолога, нейрохирурга, ортопеда, причем каждый из перечисленных специалистов должен иметь опыт в лечении именно данной патологии. Неоценима также роль среднего персонала урологических от­делений и психологов.

    Хирургическое лечение экстрофии клоаки включает реконструк­цию мочевого пузыря и гениталий, сохранение всех кишечных сегментов, чтобы свести к миниму­му потери жидкости и электролитов и обеспечить возможность их дальнейшего использования для реконструкции мочеполового тракта, мобилизацию мягких тканей и/или остеотомию.

    Новорожденных с данной патологией необхо­димо сразу после рождения переводить из родиль­ного дома в специализированный центр. Площадку мочевого пузыря и кишечник закрывают пленкой, чтобы свести к минимуму потери жидкости и пре­дупредить повреждение слизистой оболочки. Пу­почный канатик перевязывают лигатурой, но не пережимают клеммой или зажимом, которые могут повредить площадку пузыря и кишку.

    Обеспечивают венозный доступ на верхних ко­нечностях. Берут до операции анализ крови, а также обязательно определяют кариотип.

    Проводят УЗИ почек и позвоночника, чтобы определить состояние верхних отделов мочевых путей и спинного мозга и исключить (или подтвер­дить) наличие (или отсутствие) фиксации спинного мозга. Некоторые хирурги рекомендуют контраст­ное исследование отводящего отдела кишечника (дистальная ирригография) для определения длины толстой кишки.

    Анатомически при экстрофии клоаки видна укороченная толстая (или слепая) кишка, распо­лагающаяся между половинами мочевого пузыря («полупузыри»). На поверхности слепой кишки определяются отверстия (вход в просвет) терми­нального отдела подвздошной кишки, рудимен­тарной толстой кишки и червеобразного отростка. Подвздошная кишка может быть эвагинирована. Лонное сочленение широко раскрыто, а бедра ро­тированы кнаружи и разведены. Половой член (или клитор) расщеплен на правую и левую половины с прилежащими к ним половыми губами или поло­винами также расщепленной мошонки. В верхней части этого комплекса располагается омфалоцеле, содержащее тонкую кишку и иногда печень. Сущес­твует большое разнообразие вариантов клоакальной экстрофии и классификаций этого порока.

    Размеры омфалоцеле и площадки, содержащей кишечник, определяют варианты хирургической коррекции, которая в любом случае производится в определенной последовательности: ликвидация омфалоцеле — отделение половин мочевого пу­зыря от «кишечной» площадки — реконструкция ЖКТ — формирование мочевого пузыря. Первичная радикальная операция по поводу омфалоцеле не всегда возможна, в некоторых случаях приходится ограничиться силопластикой (подшивание мешка Шустера).

    Операция

    Уретеральные катетеры 5Р вводят в оба мочеточни­ка и фиксируют их рассасывающимися швами 5/0. Выделение начинают сначала сверху, перевязывая двумя лигатурами и пересекая пупочные сосуды. Экстрофированные половины мочевого пузыря отделяют коагулятором от кожи и прилежащего ки­шечника, соблюдая большую осторожность, чтобы не повредить мочеточники, которые, как только в них введены стенты, определяются (пальпируются) медиально.

    По окончании выделения измеряют длину ки­шечника и тубуляризируют его, чтобы воссоздать илеоцекальную заслонку. Терминальный отдел толстой кишки выводят в виде колостомы. Чер­веобразный отросток сохраняют, если только это возможно.

    Половины мочевого пузыря сближают и уши­вают по тем же принципам, которые применяются при хирургическом лечении экстрофии мочевого пузыря. Уретру тубуляризируют над катетером 8Р либо полностью (у девочек), либо частично (у маль­чиков).

    Брюшную стенку ушивают послойно отдельными рассасывающимися швами 3/0. Симфиз сближают швом 0/0. Иногда для этого приходится сделать ос­теотомию. Кожу ушивают субэпителиальным рас­сасывающимся швом 5/0. Стенты выводят наружу по бокам от линии швов.

    Заключение

    Благодаря развитию перинатологии и неонатальной хирургии большинство пациентов с экстрофией клоаки в настоящее время выживают. Но ос­новные изыскания направлены на то, чтобы обеспечить не только выживание, но и повысить качество жизни в отдаленном периоде.

    После первичной реконструкции основное вни­мание должно быть уделено реконструкции моче­вого тракта, сроки которой определяются сугубо индивидуально. По данным литературы, первичное держание мочи составляет лишь 5% у мальчиков и 10-15% у девочек.

    Поданным Нusman даже после этап­ной реконструкции экстрофии клоаки лишь 22% пациентов удержива­ют мочу. Наличие сочетанных неврологических ано­малий значительно снижает возможности достичь держания мочи — всего у 7% детей с неврологичес­кими аномалиями против 40% при их отсутствии. У детей с низкой «сопротивляемостью» детрузора производилась пластика шейки мочевого пузыря и по Митрофанову. В среднем держание мочи достиг­нуто у 48% после этапной реконструкции, у 22% — после реконструкции шейки мочевого пузыря и у 26% — после второй операции, включая пластику шейки мочевого пузыря по Митрофанову. У 22% пациентов в связи с постоянным недержанием была произведена операция отведения мочи. Однако 30% из этих детей вынуждены были все-таки пользовать­ся памперсами.

    Husmann считает, что у всех пациентов с кло­акальной экстрофией должно быть проведено тщательное неврологическое обследование. При отсутствии неврологической патологии следует производить этапную реконструкцию, при нали­чии — создавать катетеризируемую стому.

    По данным Great Ormond Street Hospital, из 19 пролеченных больных с экстрофией клоаки у 5 детей выявлено поражение почек, у двух из них первичное, еще у двух — после реконструкции шей­ки мочевого пузыря и реимплантации, и у одного пациента — после ушивания шейки и реимпланта­ции. Ушивание шейки само по себе не увеличивает риск поражения почек, однако необходимо очень тщательное наблюдение за больными после реимп­лантации, чтобы предупредить поражение почек.

    У значительной части больных возникают ос­ложнения, связанные как с ЖКТ, так и со спиналным дизрафизмом, поэтому большое внимание должно быть уделено лечению дисфункции ки­шечника. При обследовании в отдаленном периоде не отмечено разницы в росте и развитии детей с терминальной илеостомой и терминальной колостомой, хотя первые более длительно находились в стационаре и требовали также более длительной гипералиментации в течение первого года жизни. При наличии терминальной колостомы, если у ребенка выделяются оформленные каловые массы, может быть произведена операция низведения толстой кишки на промежность. В редких случаях это осу­ществляется путем передней сагиттальной анопроктопластики. По данным Репа, из 25 леченных им пациентов за 23-летний период 8 детям была сдела­на PSARP (задняя сагиттальная аноректопластика) и 17 — ASARP (передняя). Трое детей полностью держали кал, у 4 отмечалось периодическое кало- мазание. У 11 пациентов держание кала достигнуто путем постоянного проведения специальной про­граммы, направленной на удержание кала. У 4 от­мечалось недержание, и они были кандидатами на эту программу, 2 пациентам с недержанием была наложена илеостома. Один пациенте недержанием отказался от программы.

    Вопрос о перемене пола касается только маль­чиков с экстрофией клоаки, и здесь задача чрезвычайно трудная — надо решить, жить ли это­му ребенку с набором хромосом XY с аномально развитыми или отсутствующими наружными по­ловыми органами или произвести реконструкцию, изменив пол на женский. Тестикулярный гормон играет важную роль в сексуальной дифференциации мозга млекопитающих и их поведения, в настоящее время нет сообщений о пренатальной диагностике гормональной аномалии.

    Наш опыт по перемене пола при XY-наборе хромосом и клоакальной экстрофии на женский по­казывает, что эти пациенты идентифицируют себя как девочки, однако в детстве имеют поведенческие «мальчиковые» реакции: предпочитают машинки куклам и проявляют интерес к спортивным играм.

    Если у мальчиков с экстрофией клоаки принято решение о перемене пола на женский, то нет необходимости в «уменьшающей» фаллопластике, поскольку при этом пороке половой член обыч­но маленький. Единственное, что необходимо сде­лать — это двустороннюю орхидэктомию, ибо если яички остаются, то продолжается маскулинизация. Относительно возможности отцовства у мальчиков с клоакальной экстрофией данных в литературе нет. Причины бесплодия или субфертильности могут быть многообразны: крипторхизм, ретроградная эякуляция, мышечная и эректильная дисфункция, рецидивирующий эпидидимоорхит, повреждение во время операции сосудистых и семявыносящих путей, миелодисплазия.

    По данным Great Ormond Street Hospital, качес­тво жизни одинаково у девочек с клоакальной экс­трофией с XY- и ХХ-кариотипом. Их поведение не отличается во взаимоотношениях в семье и среди сверстников, на досуге и отдыхе. Конечно, они не испытывают положительных эмоций от наличия колостомы и необходимости катетеризации, но в целом расценивают качество жизни как высокое.

    При оценке качества жизни пациентов с экстрофией клоаки на первом месте стоят психо­логическое состояние и степень восприятия собс­твенной половой принадлежности. К сожалению, в настоящее время нет достаточной информации, чтобы можно было говорить об оптимальном ре­шении вопроса о смене пола у пациентов с XY-кариотипом. А пока не получены объективные дан­ные, никакой из вариантов решения не следует отстаивать слишком упорно — в каждом случае эта сложнейшая проблема должна решаться индиви­дуально.


    Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

    Видео:

    Полезно:


    Смотрите также