Синдром кушинга симптомы у женщин


Болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм: симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Магнитотерапия .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Общий анализ крови .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х]

medside.ru

Синдром Иценко-Кушинга – причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

  • Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
  • В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
  • Опухоли надпочечников.
  • Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

  • Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
  • С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
  • Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

  • Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
  • В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
  • Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
  • Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

www.neboleem.net

Синдром (болезнь) Иценга Кушинга - гиперкортицизм

Болезнь Кушинга развивается при наличии избытка гормона кортизола в организме – или его искусственных аналогов. Последствия – выраженные изменения во всем теле: у пациентов развивается «лицо полной луны» и «шея буйвола». Кроме того, повышается восприимчивость к инфекциям, повышается артериальное давление, развивается мышечная слабость и постоянная жажда.

Краткая информация

  • Что такое синдром Кушинга? Комплекс различных симптомов, вызванных избытком гормона кортизола.
  • Симптомы: увеличение веса, развивается «лицо полной луны», «шея буйвола», повышение уровня холестерина, гипертония, уменьшение мышечной массы, остеопороз, нарушение заживления ран, пергаментная кожа, снижение иммунитета, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), циклические расстройства у женщин, у мужчин – импотенция, нарушение роста у детей, психические изменения (депрессия).
  • Причины: либо чрезмерное потребление препаратов, содержащих кортизон (синдром экзогенного Кушинга), либо чрезмерное производство кортизола в надпочечниках (синдром эндогенного Кушинга). Последний, обычно, основан на доброкачественной или злокачественной опухоли (например, опухоль гипофиза или надпочечников).
  • Диагноз: история болезни (анамнез), физикальное обследование, анализы крови, визуализация при подозрении на опухоль.
  • Лечение: прекращение приема кортизона (экзогенный синдром Кушинга), лечение опухолей хирургическим путем, лучевая терапия, химиотерапия или адреностаты (эндогенный синдром Кушинга).

Описание

Врачи говорят о «синдроме», когда несколько симптомов (симптомов) присутствуют одновременно. В случае синдрома Кушинга, есть много симптомов. Его причиной является слишком высокая концентрация гормона кортизола. В правильной дозе кортизол необходим в организме человека. Но если он в изобилии (гиперкортицизм), кортизол может вызвать проблемы во многих участках тела, что приводит к развернутой картине синдрома Кушинга.

Примечание: неактивный предшественник кортизола в организме называется кортизоном. Есть также лекарства, которые в разговорной речи называются кортизоном. А точнее, это синтетически полученные глюкокортикоиды. Если они даны в слишком высокой дозе, может также развиться синдром Кушинга.

Так работает кортизол         

Кортизол является жизненно важным гормоном, который имеет много задач. Он упоминается как гормон стресса, потому что его выработка возрастает, когда тело постоянно подвергается повышенным нагрузкам.

Кортизол активирует процессы катаболического метаболизма, давая организму больше богатых энергией соединений в форме углеводов, жиров и белков – так что организм в достаточной мере снабжается энергией. Приступы кортизола на разных уровнях метаболизма:

  • Она обеспечивает косвенно (с помощью генной экспрессии) на поставку сахара (глюкогенезис в печени), белки (в основном за счет атрофии мышц) и жира. В середине тела (живот, шея, лицо) одновременно увеличивается накопление жира.
  • Кроме того, кортизол вызывает деградацию коллагена, соединительной ткани и костей, что приводит к чрезмерной деградации (атрофии) кожи и снижению плотности костей.
  • Кортизол повышает кровяное давление, увеличивая сердечный выброс и сужая сосуды.
  • Наконец, кортизол играет важную иммуносупрессивную роль, подавляя иммунный ответ и, в некоторой степени, воспалительные реакции. Это причина того, почему кортизол имеет большое значение как лекарство.

Симптомы

Из-за многих функций кортизола в организме симптомы синдрома Кушинга очень разные:

  • Ожирение: при синдроме Кушинга жир накапливается в центре туловища. Поэтому у заболевших, обычно, большой живот («пивной живот»). Ноги и руки, с другой стороны, тонкие.
  • Лицо полной луны / лицо луны: синдром Кушинга также характеризуется шаровидным и покрасневшим лицом из-за отложений жира.
  • Шея буйвола: отложения жира в области шеи.
  • Повышенные уровни холестерина: количество холестерина в крови часто повышается при синдроме Кушинга.
  • Высокое кровяное давление: у многих людей с синдромом Кушинга гипертония.
  • Диабетическое метаболическое состояние: из-за повышенной концентрации сахара в крови (гипергликемия) и повышенного выделения инсулина синдром Кушинга является метаболическим состоянием, очень похожим на сахарный диабет (несахарный диабет . Много сахара в крови вызывают повышенную жажду и частое мочеиспускание.
  • Мышечная слабость и снижение плотности костей: синдром Кушинга вызывает разрушение мышечной и костной ткани. Это уменьшает мышечную массу и способствует развитию остеопороза.
  • Изменения кожи: кожа также страдает от синдрома Кушинга – она ​​становится тонкой (пергаментная кожа), и иногда появляются красные растяжки (стрие рубра), в основном, на животе. Нарушение заживления ран и рецидивы прыщей и фурункулов также возможны.
  • Повышенная восприимчивость к инфекции: из-за общего подавления иммунной системы при синдроме Кушинга больные подвержены инфекциям – например, часто повторно подхватывают простуду.
  • Психологические изменения: иногда синдром Кушинга связан с психическими изменениями, такими как депрессия.
  • Маскулинизация: у женщин с синдромом Кушинга это может привести к маскулинизации (вирилизму) – у нее появляются оволосение теле по мужскому типу (гирсутизм) и нарушения цикла.
  • Снижение потенции: у мужчин с синдромом Кушинга часто развивается импотенция.
  • Замедленный рост: у детей синдром Кушинга замедляет рост за счет косвенного торможения гормона роста.

Причины

Когда дело доходит до причины, нужно сначала дифференцировать экзогенный синдром Кушинга от эндогенного синдрома Кушинга. Экзогенное означает, что оно вызвано извне. Напротив, эндогенный синдром Кушинга вызван неисправностью или заболеванием в организме.

Экзогенный синдром Кушинга

Синдром экзогенного Кушинга обычно вызывается чрезмерным приемом кортикостероидов (кортизона) в рамках лекарственной терапии. Его также называют ятрогенным синдромом Кушинга (ятроген = вызванный доктором или медицинской терапией).

Активное вещество кортизон (после его превращения в кортизол в организме) обладает противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Поэтому его используют, например, для лечения воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), астмы, рассеянного склероза и многих аутоиммунных заболеваний. В таких случаях кортизон обычно вводится системно, например, в виде таблеток или инфузии. При случайной передозировке может развиться экзогенный синдром Кушинга. Поэтому важно, чтобы терапия кортизоном всегда проходила под наблюдением врача.

Примечание. Доза глюкокортикоида, вызывающего синдром Кушинга у пациента, называется порогом Кушинга.

Эндогенный синдром Кушинга

Эндогенный синдром Кушинга также основан на избытке глюкокортикоидов / кортизола. Это возникает в самом теле. Эндогенный синдром Кушинга встречается значительно реже, чем экзогенный вариант. Женщины значительно сильнее страдают, чем мужчины.

Регулирование производства кортизола

Кортизол образуется в надпочечниках, а конкретнее, в так называемой коре надпочечников. Там также производятся другие гормоны: андрогены (мужские половые гормоны, такие как тестостерон) и альдостерон (необходим для регуляции водного и натриевого баланса).

Производство кортизола не происходит произвольно, оно подлежит комплексному регулированию вышестоящими контрольными органами. Первой контрольной точкой является гипофиз (гипофиз). В его передней доле образуется гормон адренокортикотропин (АКТГ), который стимулирует деятельность коры надпочечников. Проще говоря, чем больше АКТГ вырабатывается в гипофизе, тем больше гормонов (в основном кортизола) вырабатывает кора надпочечников.

Производство АКТГ в гипофизе, в свою очередь, управляется промежуточным мозгом, точнее гипоталамусом. Это еще одна контрольная точка выработки кортизола: гипоталамус образует CRH (кортикотропин-рилизинг-гормон), который стимулирует гипофиз к увеличению образования АКТГ – и, следовательно, косвенно к увеличению выработки кортизола.

Для контроля образования кортизола в настоящее время используют контрольную петлю между CRH, ACTH и кортизолом: циркулирующая кровь содержит достаточное количество кортизола, он регулирует секрецию CRH и ACTH в гипоталамусе или в гипофизе – и, таким образом, косвенно способствует производству кортизола. Чем выше уровень кортизола в крови, тем больше ингибируется ЦРБ и АКТГ, и, в свою очередь, в коре надпочечников образуется меньше нового кортизола.

В здоровом организме такой избыток кортизола автоматически подавляется. Но если однажды нарушить эту петлю, выработка кортизола может выйти из-под контроля и привести к эндогенному синдрому Кушинга. В зависимости от того, где находится расстройство, можно различить эндогенный синдром Кушинга, ACTH-зависимый и ACTH-независимый вариант:

АКТГ-зависимый синдром Кушинга

АКТГ-зависимый синдром Кушинга ответственен примерно за 85 процентов всех случаев эндогенного синдрома Кушинга. Это связано с избытком гормона гипофиза АКТГ. В результате кора надпочечников стимулируется к чрезмерному производству кортизола.

Тот факт, что вырабатывается слишком много АКТГ, обычно обусловлен небольшой опухолью (микроаденомой) гипофиза. С меньшей вероятностью виновата гипоталамическая гиперфункция: гипоталамус вырабатывает слишком много ЦРБ, что чрезмерно стимулирует образование АКТГ в гипофизе. Но независимо от того, происходит ли увеличение образования АКТГ в конечном итоге из гипофиза или из гипоталамуса – в обоих случаях мы говорим о центральном синдроме Кушинга (также называемом болезнью Кушинга), потому что причина избытка АКТГ находится в центральной нервной системе (мозг).

В дополнение к центральному синдрому Кушинга, существует также эктопический (паранеопластический) синдром Кушинга: он обычно вызывается опухолью вне гипофиза, которая производит АКТГ и, таким образом, нерегулируемо увеличивает образование кортизола надпочечников. Эти АКТГ-продуцирующие опухоли включают, например, мелкоклеточный рак легкого и редкие кишечные опухоли. Иногда эктопический синдром Кушинга также обусловлен опухолью, продуцирующей ЦРБ: он вызывает чрезмерную выработку АКТГ в гипофизе и, следовательно, выработку кортизола.

АКТГ-независимый синдром Кушинга

Около 15 процентов случаев эндогенного синдрома Кушинга происходят непосредственно в коре надпочечников независимо от АКТГ: несмотря на нормальные уровни АКТГ, кора надпочечников вырабатывает слишком много кортизола. Врачи также говорят о синдроме Кушинга надпочечников. Его причиной обычно является кортизол-продуцирующая опухоль коры надпочечников. У взрослых это обычно доброкачественная опухоль (аденома), у детей чаще злокачественная опухоль (карцинома). Очень редко чрезмерный рост ткани надпочечников (гиперплазия) является причиной АКТГ-независимого (надпочечникового) синдрома Кушинга.

Предостережение: необходимо дифференцировать от этих форм Кушинга – алкогольный избыток кортизола – вызванный алкоголем “синдром псевдо-Кушинга”.

Когда следует идти к врачу?

Если вы заметили один или несколько из этих симптомов, вам следует обратиться к врачу. Даже если это не синдром Кушинга, а другие причины, стоящие за ним, их следует уточнить. Чем раньше начать лечить синдром Кушинга или его причины, тем больше шансов на его регресс.

Что делает доктор?

Если подозревается синдром Кушинга, врач сначала подробно поговорит с пациентом, чтобы изучить его историю болезни (анамнез). Он спрашивает, среди прочего, о точных жалобах, о том, какие лекарства пациент недавно принимал – синдром Кушинга обычно вызывается некоторыми лекарствами (экзогенный синдром Кушинга).

Затем следует медицинский осмотр. Помимо всего прочего, врач будет измерять артериальное давление и вес пациента и осматривать его кожу.

Различные тесты могут использоваться для определения того, действительно ли в крови имеется избыток кортизола (гиперкортизолизм) и, если да, каково его происхождение:

  • Измерение кортизола в слюне или крови: если показания значительно увеличиваются поздно ночью, это говорит о синдроме Кушинга.
  • 24-часовой сбор мочи: моча пациента, выделенная в течение 24 часов, собирается для определения концентрации свободного кортизола в нем. При синдроме Кушинга результат измерения значительно увеличивается.
  • Тест на ингибирование дексаметазона (короткий тест): пациент получает активное вещество дексметазон ночью. Это сигнализирует организму не производить CRH и ACTH и, следовательно, больше не вырабатывать кортизол. Если на следующее утро в крови пациента измеряется повышенный уровень кортизола, скорее всего, присутствует синдром Кушинга. Повышенный уровень кортизола может иметь и другие причины. Например, тест на ингибирование дексметазоном может быть положительным у людей без синдрома Кушинга, если они страдают от стресса или депрессии или принимают определенные лекарства (такие как противозачаточные таблетки, противоэпилептические препараты).

Существуют и другие тесты, которые можно использовать при диагностике синдрома Кушинга. К ним относятся тест на инсулиновую гипогликемию (для выявления повышенных уровней кортизола), долгосрочный тест на дексаметазон и тест на стимуляцию CRH: последние два помогают различать формы синдрома Кушинга (центральный, паранеопластический или синдром Кушинга надпочечников).

Если лабораторные исследования указывают на опухоль как причину синдрома Кушинга, то пытаются обнаружить ее с помощью методов визуализации. В зависимости от местоположения опухоли (например, надпочечник, гипофиз), используются ультразвук, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Терапия

В случае экзогенного синдрома Кушинга все препараты, содержащие кортизон, будут отменены, если это возможно. Но это не должно произойти внезапно! Если вы принимаете препарат кортизона дольше, чем несколько дней, это тормозит выработку собственного кортизола в надпочечниках. В случае внезапного прекращения приема препарата возникает угроза дефицита кортизола – организму требуется время для возобновления производства кортизола. Поэтому в конце терапии всегда следует «ползти» к препарату, содержащему кортизон, поэтому постепенно уменьшайте дозу, чтобы организм мог адаптироваться.

Эндогенный синдром Кушинга лечат в соответствии с его причиной. При опухолях, будь то в гипофизе или коре надпочечников, предпочтительным методом, обычно, является операция. Если об операции не может быть и речи, то возможно лечение опухоли с помощью лучевой или химиотерапии. Иногда назначают так называемые адреностаты – препараты, которые ингибируют выработку кортизола в надпочечниках.

Прогноз

Экзогенный синдром Кушинга обычно хорошо лечится, если препарат отменяется или, по крайней мере, уменьшается в дозе. Но это должно происходить только по указанию лечащего врача.

Если опухоль вызывает синдром Кушинга и может быть успешно вылечена, прогноз хороший. При отсутствии лечения эндогенный синдром Кушинга может привести к смерти (от нескольких месяцев до нескольких лет).

 

Вас также может заинтересовать

prosimptom.ru

Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, лечение, фото

Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека. Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины. Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».

Определение

Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона. Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества. В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.

Причины возникновения

Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ. Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.

Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:

  • множественные сотрясения головного мозга;
  • ушибы мозга;
  • энцефалиты;
  • гнойные и серозные менингиты;
  • беременность и роды у женщин, причем не всегда осложненные.

Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.

В чем разница?

Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием. Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.

Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему. Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник. Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.

При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.

Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.

Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

  • Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.
  • Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.
  • Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.
  • Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).
  • Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.
  • К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).
  • Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.
  • Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.
  • Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

Прогноз

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Автор: Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего голосов: 96

4.29 96

Читайте также

mozgius.ru

Синдром кушинга симптомы у мужчин. Болезнь и синдром иценко-кушинга. Лечение данного синдрома

Болезнь Иценко-Кушинга является эндокринным заболеванием гипофиза. Одной из частых причин повышения уровня кортизола считается болезнь Иценко-Кушинга. При этой болезни в гипофизе обнаруживается опухолевое образование, которое в 80 % случаев имеет небольшие размеры (не более 10 мм, чаще – 3-5 мм).

Болезнь Иценко-Кушинга составляет 70 % случаев гиперкортицизма (повышенного уровня кортизола). Распространенность этой болезни – 5-10 случаев на 1 млн населения, и женщины заболевают в 4-5 раз чаще мужчин. Болезнь Иценко-Кушинга следует отличать от синдрома Иценко-Кушинга. Причиной синдрома являются опухоли коры надпочечников, а также эктопированный АКТГ-синдром. Об этом я писала в своих .

Чаще всего при болезни Иценко Кушинга опухоль гипофиза синтезирует только АКТГ, т. е. опухоль является моноклональной. Это происходит в 85-90 % случаев. Но иногда встречается опухоль, которая содержит клетки разного типа, а значит, синтезирует разные гормоны.

Избыточная секреция АКТГ гипофизом стимулирует надпочечники на избыточный синтез глюкокортикоидов (кортизола) и андрогенов. На синтез альдостерона АКТГ не влияет. Поэтому при болезни Иценко-Кушинга уровень остается прежним. К слову, синтез альдостерона контролируется ренин-ангеотензин-альдостероновой системой почек.

Итак, при длительной стимуляции надпочечников гормоном гипофиза АКТГ происходит гипертрофия ткани надпочечника (двусторонняя макроузелковая гиперплазия надпочечников, по-другому - вторичный аденоматоз).

Такое изменение надпочечников можно ошибочно посчитать за причину гиперкортицизма. Это может привести к неправильной постановке диагноза и назначению некорректного лечения.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Симптомы болезни Иценко-Кушинга ничем не отличаются от симптомов гиперкортицизма, вызванного другой причиной. А симптомы, вызванные наличием опухоли в гипофизе столь незначительны, что практически не обращают на себя внимания на фоне яркой клиники гиперкортицизма.

Итак, прежде всего, обращает на себя внимание внешний вид пациента, страдающего болезнью Иценко Кушинга. Для таких пациентов характерны:

  • Диспластический (неравномерный) тип ожирения (избыточное отложение жира на лице, шее, туловище при худых конечностях)
  • Лицо лунообразной формы (круглое), кожа багрово-красная, так называемый «матронизм».
  • Кожа в общем сухая, истонченная, с характерным мраморным рисунком (просвечивают кровеносные сосуды).
  • Наличие характерных стрий (растяжек). Стрии багрово-синюшние, широкие (до нескольких см), располагаются на животе, внутренних поверхностях бедер, плечах. Стрии чаще возникают у молодых пациентов, у людей после 50 лет

mmkspo.ru

Синдром Кушинга: симптомы, диагностика, лечение

 

Синдром Кушинга появляется в случае повышения уровня глюкокортикоидов в коре надпочечников. Данное заболевание чаще всего встречается у женщин. Самой распространенной причиной, вызывающей болезнь, является усиленная выработка гипофизом АКТГ (адренокортикотропного гормона), что оказывает влияние на деятельность коры надпочечников и приводит к повышению уровня гормонов. Нередко интенсивное выделение адренокортикотропного гормона провоцируется опухолью гипофиза, а в некоторых случаях и опухолью других органов. Заболевание может развиваться при приеме больших дозировок стероидных препаратов, содержащих кортизон, или средств, в составе которых имеется АКТГ (часто используются для снижения иммунной активности при пересадке органов).

 

Синдром Кушинга: симптомы

Общее состояние здоровья и пол влияют на симптоматику данного заболевания. Распространенными симптомами этой болезни являются:

  • быстрый набор веса. Увеличение жировых отложений на лице и особенно в верхней части спины;
  • стрии (растяжки) на животе, груди, руках и бедрах;
  • появление кровоподтеков, истончение кожного покрова;
  • плохо заживающие раны;
  • затяжной процесс выздоровления после перенесенных острых инфекционных заболеваний;
  • слабость, усталость;
  • тревожность, бессонница;
  • излишняя эмоциональность;
  • головные боли;
  • снижение памяти и умственных способностей;
  • у женщин – задержка менструального цикла;
  • непереносимость глюкозы, которая приводит к сахарному диабету;
  • гипертония.

 

Синдром Кушинга: диагностика

Предварительный диагноз может быть поставлен на основании признаков, характерных для данного заболевания. Для достоверной постановки диагноза необходимы более тщательные исследования, с помощью которых будут выявлены причины, вызвавшие синдром Кушинга. Для этого необходимо провести анализ мочи и определить уровень кортизона. Далее исследование предполагает тестирование больного с помощью дексаметанозонового теста, при котором пациент употребляет внутрь 2 гр. дексаметазона, а через 9 часов производится измерение уровня кортизона в плазме.

 

Для определения причин, которые могли вызвать синдром Кушинга, измеряется уровень АКТГ. Так, повышенный уровень гормона может говорить о дисфункции надпочечников, а очень высокий – о гипофизарных нарушениях.

 

Синдром Кушинга: лечение

Наиболее распространенным и эффективным лечением данного синдрома является селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Если при исследованиях удалось выяснить точное местонахождение опухоли гипофиза, производится нейрохирургическое вмешательство. Данный метод не может применяться, если у пациента крайне тяжелая форма заболевания или имеются соматические патологии.

 

Еще одним методом лечения является деструкция надпочечных желез. Посредством введения склерозирирующих препаратов удается избавиться от гиперплазированного вещества. Процедура осуществляется при применении ультразвукового исследования и методов компьютерной томографии.

 

Существует и такой способ лечения синдрома Кушинга, как протонотерапия. Этот способ используется, если достоверных методов об опухоли гипофиза нет. Также возможно лечение данной патологии медикаментозным способом. В этом случае используются средства, которые подавляют выработку АКТГ. Также производится симптоматическая терапия, направленная на лечение неврозов, диабета, остеопороза. В некоторых случаях может быть применен метод лучевой терапии. Синдром Кушинга подразумевает прием седативных препаратов, бисфосфонатов, витаминов и других медикаментозных средств. Заболевание достаточно хорошо поддается лечению и с началом терапии симптомы постепенно исчезают.

fb.ru


Смотрите также